Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)

Синдром Лайелла

Общие сведения

Синдром Лайелла, также известный как токсический эпидермальный некролиз, является наиболее тяжелой формой аллергического буллезного дерматита. Как правило, этот синдром проявляется реакцией организма на прием определенных лекарств – сульфаниламидов, НПВП, антибиотиков.

Суть заболевания заключается в развитии тяжелой острой токсико-аллергической кожной реакции, которая отмечается в массивном отслоении эпидермиса. Участвует в процессах, происходящих на слизистых оболочках. Это состояние может быть фатальным.

Заболевание впервые было описано шотландским дерматологом Аланом Лайеллом в 1956 году. Именно он ввел определение «токсический эпидермальный некролиз». Код этого заболевания по МКБ-10 – L51.2.

О том, как проявляется болезнь и какие методы лечения наиболее актуальны, и пойдет речь в этой статье.

Патогенез

Болезнь Лайелла развивается в основном у людей, склонных к аллергическим симптомам. Чаще всего проявляется на фоне приема лекарств, но в некоторых случаях установить причину заболевания невозможно. Суть патогенеза – массовая гибель базальных кератиноцитов кожного эпителия и слизистых оболочек. Это вызвано Fas и апоптозом клеток, индуцированным перфорином / гранзимом. Клетки умирают от иммуноопосредованного воспаления, которое определяется цитотоксическими Т-лимфоцитами (CD8 + Т-лимфоцитами). Этот синдром чаще всего развивается после приема фенитонина, карбамазепина, аллопуринола, фенибутазола, хлормазанона, пенициллинов и сульфаниламидов.

Классификация

Эпидермальный некролиз может проявляться в следующих формах:

    Молния – по статистике такая форма фиксируется в 10% случаев. Заболевание развивается очень быстро – в считанные часы. В течение дня заболевание может поражать до 90% поверхности тела. Наблюдается анурия, сознание нарушено, может наступить кома. При этой форме болезни 95% людей умирают в течение 2-3 дней. Острая форма встречается примерно в 60% случаев. В этой форме постепенно поражаются кожные покровы и слизистые оболочки. Заболевание начинается с высыпания и заканчивается некрозом, который может покрывать до 70% поверхности тела. Патологический процесс может длиться до 20 дней. На 3-4 день появляются симптомы сердечно-сосудистой, почечной и легочной недостаточности. Если этот процесс будет продолжаться, может развиться сепсис. При острой форме летальность составляет 60%. Умеренное (благоприятное течение) развивается примерно в 30% случаев. При этой форме болезни поражается не более 50% поверхности тела. Пик заболеваемости приходится на 5-6 день, после чего здоровье постепенно приходит в норму в течение следующих нескольких недель.

Причины

Синдром Лайелла, фото

По статистике токсический эпидермальный некролиз возникает с частотой 0,4–1,3 случая на 1 млн человек в год.

Самая частая причина заболевания – реакция на прием лекарств – эта причина провоцирует заболевание примерно в 80% случаев. Заболевание вызвано нарушением способности организма усваивать метаболиты лекарств. Учеными доказано, что к таким симптомам существует генетическая предрасположенность.

При применении таких препаратов часто развивается токсический эпидермальный некролиз:

    антибиотики; сульфаниламиды; НПВП; противосудорожные препараты; аллопуринол; производные пирозолона и др.

В то же время риск развития заболевания увеличивается при наличии в организме хронических очагов инфекции – холецистита, тонзиллита и др. Значительно повышается риск синдрома у людей, инфицированных ВИЧ.

Развитию синдрома Лайелла могут предшествовать следующие состояния:

    вакцина; отравление пестицидами; острое воспалительное заболевание; и воздействие инфекционных агентов.

Симптомы

При развитии синдрома Лайелла происходит постепенное ухудшение состояния пациента. Появляются явные признаки интоксикации организма, повышается температура тела. На коже появляется сыпь с единичными болезненными участками, похожая на сыпь при кори или скарлатине. Позже, обычно через несколько часов, на теле появляются плоские волдыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Волдыри открываются, а в их месте большая ярко-красная эрозия.

Отличительным симптомом является положительный симптом Никольски – при потере здоровой кожи наблюдается кожа, и влажная поверхность становится голой. В частности, серьезные случаи эпидермис полностью отсоединяются при истирании. Одним из главных прогностических факторов в заболевании Лизэллы является поверхность некроза.

Вероятно, токсично-аллергические органы будут включать – почек, сердце, печени и т. Д. Могут быть повреждены. В этом патологическом процессе отсутствие надлежащей специальной помощи может привести к смерти.

В большинстве случаев (около 90%) в развитии команды есть изменения в эрозионных изменениях слизистых оболочек.

Частые заболевания являются болью во время мочеиспускания вдоль уретрального, оптического волокна.

Анализы и диагностика

В процессе диагностики заболевания проводится клиническая оценка пациента. Часто диагноз становится очевидным, когда специалист оценивает появление сыпи и темпа прогресса процесса.

Лабораторные испытания проводятся, в частности, общий анализ крови, который приводит к заболеванию, указывает на воспалительный процесс.

При необходимости гистологическое исследование отдельных кожаных фрагментов, в которых найден эпителиальный некроз. Во время биопсии сыпи можно обнаружить многолетние лимфоциты и эозинофилы.

Также могут быть сделаны внешние диагностические тесты:

    Установка дегрануляции Шелли Базилс; Реакция агломерации Flecka LeukoCyte; Мелкие реакции; реакция преобразования черного лимфоцита; Гемолитические испытания.

Суть этих испытаний – это реакция кровли крови пациента к химическому веществу, вызвало аллергию.

    На ранних этапах команды Lyella важно дифференцировать с сыпью в городе Сакарлатина, Одер, Рожицка. На стадии мочевого пузыря важно дифференцировать заболевание с экстексической эритемой, ветреной и мочевым пузырем. На этапе шелушения необходимо дифференцировать процесс с болезнью Ritter, сгоревшим сердцем синдромом и реальным заболеванием мочевого пузыря.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение Lyella практикуется только в больничных условиях, поэтому госпитализация пациента обязательна. Стационарные пациенты рассматриваются как пациенты с ожогами. Все лекарства обязательны отменены.

Читайте также:  Симптомы химических ожогов и их лечение

Синдром Лайелла

Что такое Синдром Лайелла –

Другие названия этой патологии являются острым некрозом эпидермиса или токсичного некроли эпидермиса. Это серьезное заболевание, которое имеет токсичный аллергический субстрат, то есть патологические изменения в организме пациента вызваны не только самой алюргической реакцией, но и ухудшаются токсичными веществами тела, образованные в ходе аллергического воспаления. Он характеризуется поверхностным слоем кожи от субстрата, затем есть некроз.

Что провоцирует / Причины Синдрома Лайелла:

Различные лекарства играют основную и важную роль в развитии патологии. На первом месте в условиях частоты аллергических реакций размещены сульфонамидные антибактериальные препараты. Затем появляются уменьшение порядка: пенициллин, тетрациклин, эритромицин, антиконвульсированные, противовоспалительные, обезболивающие и антигракторы. В то же время были случаи развития тяжелого реагирования на использование таких «безвредных» лекарств, таких как витамины и биологически активные добавки, рентгеновские агенты, антитусную сыворотку и т. Д.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла:

Симптомы заболеваний развиваются довольно быстро – как правило, от принятия препарата, провоцирующего характерные изменения, истекает в течение нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиться в чуть более позднюю дату. Очень важную роль в развитии Lyella играет отдельные свойства тела, его гиперчувствительность к аллергии. Это генетически определенная функция.

У таких людей существуют расстройства в нейтрализации вредных продуктов обмена веществ, что означает, что препарат попадает в организм, прикрепляющий белок, образующий верхний слой кожи. В этом новое вещество получается и развивается в результате иммунного ответа. Кожа пациента как бы становится основным аллергеном. Реакции в организме в этом случае можно до некоторой степени сравнить с реакциями, возникающими в результате иммунного ответа на чужеродный трансплантат, введенный в организм. Таким «трансплантатом» в данном случае является собственная кожа пациента. У всех пациентов с эпидермальным некролизом есть признаки аллергических реакций после приема различных лекарств.

В основе всех изменений в организме пациента лежит иммунная реакция, известная как феномен Шварцмана-Санарелли. В этом случае происходит нарушение метаболизма белковых веществ в организме, нарушение регуляции их распада, которое начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В результате в жидкостях организма накапливаются продукты этого распада, оказывая токсическое воздействие на органы и системы. При этом очень сильно нарушаются функции органов, отвечающих за обезвреживание токсинов и выведение их из организма, очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минералов в организме. В результате всех этих патологических процессов состояние пациента продолжает ухудшаться и часто заканчивается летальным исходом. Поэтому всем таким пациентам требуется немедленная интенсивная терапия в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным различных авторов, умирает примерно 1 / 4–3 / 4 всех больных Лайеллом.

Симптомы Синдрома Лайелла:

Это заболевание чаще всего поражает детей и подростков. Все симптомы развиваются в течение очень короткого периода времени. Уже через 1-3 дня после начала заболевания состояние пациента становится очень тяжелым, в этот период оно может даже привести к летальному исходу. Вдруг без видимой причины температура тела поднимается до 39-40 ° С, а иногда и выше. Появляются высыпания, которые затем покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и выглядят как красные пятна с небольшими припухлостями.

Они постепенно увеличиваются в размерах, растекаются по коже и сливаются друг с другом. В результате на теле появляются большие высыпания. Примерно через 2 дня на пораженной коже начинают появляться волдыри разного размера. В некоторых случаях они могут достигать размера руки пациента. Кожа, покрывающая их, дряблая, тонкая и легко рвется при механических травмах. Спустя довольно короткое время вся кожа пациента выглядит так, как будто она ошпарилась кипятком. Такая же картина характерна для ожогов II степени. Вся кожа краснеет, при прикосновении чувствуется резкая боль. Кожа легко скользит при прикосновении и мнется. На пальцах рук и ног верхний слой кожи очень легко отслаивается и снимается, полностью сохраняя форму. В некоторых случаях может быть большое количество очень мелких кровоизлияний по всему телу.

Картина, которая развивается на слизистой оболочке рта, немного отличается от описанной выше. Здесь в большом количестве возникают поверхностные дефекты, которые болезненны при прикосновении и очень легко кровоточат при травмах. Точно такие же образования появляются на губах, покрытых в будущем густыми толстыми корками, что сильно затрудняет прием пищи пациентом. При синдроме Лайелла поражается не только ротовая полость, но и слизистые оболочки других областей: горла, гортани, трахеи, бронхов, пищевода, желудка, кишечника, мочевого пузыря и уретры. Также часты изменения конъюнктивы и наружных половых органов в виде воспалений в этих областях.

Когда материал, полученный от пациента, исследуют под микроскопом, выясняется, что весь поверхностный слой его кожи находится под угрозой смерти, а непосредственно в нем и глубже находится большое количество крупных волдырей. Изучив их содержание, выясняется, что они абсолютно стерильны, т. е. полностью свободны от патогенных микроорганизмов. Более глубокие слои кожи опухшие и содержат большое количество иммунных клеток, которые мигрируют сюда из кровотока. Их самые большие скопления находятся вокруг кровеносных сосудов кожи. Стенка последнего также сильно вздута.

Общее самочувствие пациента в процессе болезни ухудшается очень быстро, буквально на глазах. В конце концов это становится очень серьезным. Температура тела повышается до очень высоких значений, возникают сильные головные боли, искажается ориентация во времени и пространстве. Больной становится сонливым, появляются симптомы обезвоживания: постоянная тянущая жажда, сниженное количество слюны и пота, загустение крови, что приводит к нарушению нормального кровотока в органах и тканях, работы сердца и почек. Токсическое поражение организма пациента проявляется также в виде выпадения волос и ногтей. В некоторых случаях у пациента одновременно возникают очень серьезные повреждения жизненно важных органов, таких как печень, легкие и почки. Тяжесть состояния пациента с синдромом Лайелла обусловлена ​​такими факторами, как обезвоживание, дисбаланс воды, соли и минералов, токсическое повреждение продуктами распада собственных органов тела, нарушение белкового обмена в организме и неконтролируемый распад. В органах и тканях организма накапливается большое количество белков небольшого размера, образующихся в процессе распада более крупных белков.

Читайте также:  Биологически активные добавки при подагре: меню, продукты | Еда и здоровье

Количество лейкоцитов в крови увеличивается в очень большой степени, что свидетельствует о сильно усиленном воспалительном процессе.

Различные лабораторные анализы очень полезны при постановке диагноза, контроле за состоянием пациента и качеством проводимой терапии. При проведении этих исследований можно выявить увеличение количества лейкоцитов в крови, наличие их незрелых молодых форм, увеличение скорости оседания эритроцитов, что также является признаком воспалительного процесса, повышение свертываемости крови, снижение в ней белков и питательных веществ, но при этом увеличение белковых антител, увеличение количества билирубина (нарушение функции печени), мочевины (нарушение функции почек), азота, увеличение некоторых ферментов в кровь.

При заболевании сильно нарушается функция почек, что можно определить по анализу мочи. Количество белка в моче увеличивается и определяет примеси крови, что указывает на повышенную проницаемость почечного фильтра.

Если пациенту вовремя не оказать надлежащую медицинскую помощь, его состояние ухудшится, болезнь продолжит развиваться, а его симптомы усугубятся. Возможно развитие ряда серьезных осложнений, таких как отек легких, отмирание ткани почек, воспаление почечной лоханки, пневмония, присоединение к инфекционным осложнениям. Последнее наиболее неблагоприятно, так как иммунная система больного организма сильно ослаблена, в результате чего болезнетворные микроорганизмы способны проникать в кровоток, размножаться там, распространяясь на все органы и системы. На этом снимке очень вероятна смерть пациента. Бактерии в крови выделяют в больших количествах токсичные продукты своего метаболизма, что может привести к развитию шока. Самый критический период, в котором развиваются вышеперечисленные осложнения, – 2-3 недели после развития болезни. В этот период пациенту требуется особенно тщательное наблюдение и интенсивные лечебные мероприятия. В настоящее время, когда методы лечения синдрома Лайелла являются наиболее продвинутыми и используются самые современные препараты, смертность этих пациентов все еще достаточно высока и составляет около 1/3 всех пациентов. Вероятность смерти резко возрастает, если болезнь диагностируется слишком поздно, когда лечение выбрано неправильно или когда более половины кожи пациента отмерло. В диагностике эпидермального некролиза основную роль играют анкетирование, обследование пациента и оценка лабораторных данных.

Очень часто дерматолога спрашивают, какой препарат привел к развитию болезни. В предоставлении помощи необходимы некоторые лекарства, однако использование препарата, которое вызвало аллергию на значительное ухудшение его состояния. Для диагностических целей эти пациенты могут быть подвергнуты иммунологическим осмотрам. В этом случае интенсивное распространение иммунных клеток крови начинается в присутствии провокационного фармакологического вещества.

Иногда синдром Lyella следует отличить от аналогичных заболеваний, таких как больший вариант многоформальных волдырей, везикулярных и других.

Лечение Синдрома Лайелла:

Прежде всего, когда первые симптомы рассматриваемой патологии необходимы для того, чтобы перестать администрировать аллергенные препараты пациенту и его непосредственной доставкой в ​​больницу, предпочтительно немедленно в отделе интенсивной терапии. Таким образом, ущерб организма активно сочетается в себе токсичные продукты дезинтеграции тканей и белковыми веществами, расстройствами коагуляции крови, поддерживает водную, солью и другие минералы, баланс белка и нормальное функциональное состояние важных органов власти. Давайте опишем ниже некоторые методы интенсивной терапии, которые используются в следующих случаях и используют различные методы очистки крови от токсичных веществ.

    Сосудистая гемосорбция. Это одно из наиболее эффективных средств, используемых при лечении Льэллы. Эта техника рано и должна быть сделана как можно скорее в течение первых двух дней заболевания, потому что в этот период это наиболее эффективно. Если лечение запускается своевременно, пациент сразу же возвращается к пациенту после 2-3 таких процедур. Через 3-5 дней с начала заболевания состояние пациента становится гораздо более серьезным, признаки токсического повреждения организма имеют время расти. В таких случаях необходимы 5-6 сеансов, с короткими прерываниями между ними. Плазмаферез. Эта процедура влияет на тело пациента в двух направлениях одновременно. Во-первых, он поддерживает удаление из организма токсичных продуктов, таких как: природные и бактериальные токсины, аллергены, иммунные циркулирующие комплексы и активные иммунные клетки. Во-вторых, во время процедуры существует нормализация нарушенной иммунной защиты организма. В более ранние периоды процедура также выполняет 2-3 раза, также используются другие терапевтические методы. После этого времени состояние пациента нормализует. Терапия направлена ​​на стандартизация и поддержание баланса воды, соли и белков. Это направление лечения таких пациентов очень важно, поскольку эти патологические изменения в значительной степени определяются тяжестью пациента и дополнительно прогноз. Тело должно постоянно поставляться жидкостями, как правило, в количестве 2 литров в день. Для этого используются различные специальные решения для внутривенных инфузий. Это действие довольно простое, но это может значительно улучшить прогноз от выздоровления и дальнейшей жизни пациента. Следует только помнить, что при введении большого количества жидкостей к организму, регулярность и объем мочеиспускания всегда должны контролироваться. Борьба с распадом кожи и ткани вашего собственного тела. Для этого лекарственные средства, содержащие вещества, которые ингибируют работу ферментов, ответственных за разрушение тканей. Подготовка гормонов надпочечника. Их заявление обязательно у пациентов с синдромом Лейлла. Эти вещества имеют самый сильный противоаллергический и противовоспалительный эффект. В течение острой заболевания предписаны самые высокие дозы этих препаратов, которые затем постепенно снижаются. В первые дни следует использовать только формы инжекционных гормонов. Позже после стабилизации состояния они предписаны в таблетках. Препараты, поддерживающие функцию печени и почек. Антибиотики. Назначен для профилактических целей и при прохождении к инфекционным осложнениям. Предписанные препараты должны быть очень строго избежать, если пациент в прошлом имел аллергические реакции на них. Минеральные вещества. Их рецепт вполне разумный и следует непосредственно из механизма самого болезни. В основном назначаются препараты с кальцием, калием, магнием. Одновременно назначают диуретики. Вещества, снижающие свертываемость крови. Гипербарическая оксигенация. Современный метод предполагает помещение пациента в специальный аппарат с кислородом под повышенным давлением. Использование этого метода у пациентов с синдромом Лайелла очень хорошо доказано.
Читайте также:  Полкортолон - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках

Всем пациентам необходим постоянный контроль жизненно важных органов, особенно сердечно-сосудистой системы. Это делается в отделении интенсивной терапии с использованием специального оборудования.

Основная роль заключается в уходе за такими пациентами. В помещении, где они расположены, необходимо следить за тем, чтобы было тепло, оно обязательно должно быть оборудовано бактерицидными ультрафиолетовыми лампами. Здесь желательно поставить и специальный обогреватель, который используется для ожоговых больных. Больному постоянно дают много жидкости и жидкой пищи. Повязки и нижнее белье пациента должны быть абсолютно стерильными.

Непосредственно на пораженный участок на коже используются различные спреи с гормонами коры надпочечников, препараты, способствующие заживлению ран, антибактериальные препараты. На слизистую рта назначают полоскания отварами трав, таких как ромашка, шалфей и др. Для ускорения процесса заживления используют яичный желток для смазывания полостей.

Профилактика Синдрома Лайелла:

При различных заболеваниях препараты должны назначаться пациенту по строгим показаниям и только у специалиста. Ни в коем случае нельзя одновременно применять более 5-7 разных препаратов от каждого заболевания. Каждый раз, когда следует принимать во внимание лекарства, следует учитывать предыдущие случаи лекарственной аллергии. Самолечение недопустимо, особенно при аллергии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Лайелла:

    Дерматолог Аллерголог

Тебя что-то беспокоит? Хотите узнать более подробную информацию о синдроме Лайелла, его причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, течении болезни и соблюдении диеты? А может вам нужен тест? Вы можете записаться на прием к врачу – Euro lab Clinic всегда к вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят вас, изучат внешние признаки и помогут определить ваше заболевание по симптомам, проконсультируются с вами и предоставят необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете позвонить своему врачу на дом. Клиника Euro lab открыта для вас круглосуточно.

Как связаться с клиникой:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет для вас удобный день и время для посещения врача. Здесь вы можете найти наши координаты и схему проезда. Подробно ознакомьтесь со всеми услугами клиники на ее домашней странице.

Если какие-либо анализы проводились раньше, обязательно отнесите их на консультацию к врачу. Если тесты не проводились, мы проведем все необходимые тесты в нашей клинике или с нашими коллегами в других клиниках.

А вы? Необходимо очень внимательно относиться к общему здоровью. Люди не обращают должного внимания на симптомы болезней и не осознают, что они могут быть опасными для жизни. Есть много болезней, которые изначально не проявляются в нашем организме, но, к сожалению, оказывается слишком поздно для лечения. У каждого заболевания есть свои специфические симптомы, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Выявление симптомов – это первый шаг в диагностике болезни в целом. Для этого достаточно несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшное заболевание, но и сохранить здоровый дух в теле и в организме в целом.

Если вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн-консультации, может быть, там вы найдете ответы на свои вопросы и прочтете советы по уходу за собой. Если вас интересуют отзывы о клиниках и врачах, вы можете найти информацию в медицинском разделе. Вы также можете зарегистрироваться на медицинском портале EURO LAB, который будет обновляться на постоянной основе с новыми продуктами и обновлениями на веб-сайте, который автоматически передает на ваш почтовый ящик.

Оцените статью
Добавить комментарий