Аутоиммунологическая тромбоцитопения (идиопатическое тромбоцитопеническое стрелять, болезнь Верльхофа) – причины клиники

Аутоиммунологическая тромбоцитопения (идиопатическое тромбоцитопеническое стрелять, болезнь Верльхофа) – причины клиники

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромботическая, иммунная

Выделите следующие основные типы иммунологической тромбоцитопении:
1) аутоиммунный;
2) гетероиммунологии;
3) Alloimmune.

Автомунологическая тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопета, болезнь Верхофа) обусловлена ​​уменьшенной жизнью тромбоцитов и повышенного разрушения в результате воздействия антиантриомости антиантримости.

Эта внутренняя форма является наиболее распространенным среди всех тромбоцитопении, и его средняя заболеваемость составляет 5: 100 000 в год. Заболевание встречается чаще у женщин в возрасте 20-40 лет, и в большинстве случаев характеризуется длительным, ленивым курсом (в течение нескольких лет).

Этиология и патогенез аутоиммунных тромбоцитопений

Аутоиммунологическая тромбоцитопения обусловлена ​​антиэлектрическими адаптерами, которые синтезируются в основном в селезенке через лимфоциты и плазменные клетки. В 50-80% случаев это антитела IgG, менее часто IgA или оба класса иммуноглобулинов. Антитела антибелатлетки связаны с антигенами тромбоцитов, расположенных на их мембране (чаще всего GP IIB / IIIA и IB / IX).

Кровяные плитки, связанные с антителами, имеют сокращенное время жизни (для десятков минут до 2-3 дней вместо 7-10 дней), а после связывания с рецептором ФК удаляются из кровотока в лепетические фагоциты (реже печени и костного мозга ). Селезенка играет значительную роль в патогенезе аутоиммунных тромбоцитопении:
1) участвует в производстве автоантител;
2) – главное место для уничтожения сенсибилизированных тромбоцитов.

В тяжелых тромбоцитах увеличивается концентрация M-CSF, что стимулирует фагоцитарную активность макрофагов.

Значительно в генезисе заболевания имеют расстройства клеточного сопротивления, о чем свидетельствуют повышенный уровень лимфоцитов CD8 + и уменьшенным уровнем кД4 + лимфоцитов. В некоторых случаях, в некоторых случаях (чаще у детей) выявлены аутентиктивные лимфоциты, реагирующие с их собственными тромбоцитами.

Укорочение времени жизни тромбоцитов приводит к стимуляции тромбоцитопола, что привело к увеличению количества мергариоцитов в костном мозге. В тяжелых случаях антитела против мегариоцитов также могут создавать, что приведет к подаче мегариоцитарной.

Клиническая картина аутоиммунной тромбоцитопении

Начало аутоиммунного тромбоцитопении обычно скрыта, без четкой причины. Геморрагический синдром проявляется кровоизлияниями кожи, носовым кровотечением, а у женщин дополнительно мероррифицировают. Кровоизлияния кожи обычно происходят без прозрачной внешней причины или после небольших синяков.

Кровотечение имеет форму выбора и выбора и чаще встречается на конечностях. Большое количество отбора дает кожу отличительным видом («леопардовая кожа»).

Кровоизлияния также типичны в местах инъекций. Иногда кровоизлияния встречаются на лице, губах и конъюнктивах. Возникновение таких кровоизлияний указывает на риск кровотечения церебрала и требует надлежащего лечения во времени.

Во время добычи зуба находится кровотечение, которое начинается сразу после процедуры и может длиться несколько часов и даже дней. После остановки, в отличие от гемофилии, они не преобразуют кровотечение.

В тематическом исследовании положительное ингибирование капилляров («защемление», «диапазон сжатия») заявлено. Нет расширения лимфатических узлов, печени и селезенки (в отличие от многих симптоматических тромбоцитов).

В тяжелом и долгосрочном кровотечении может развиться синдром анемии (слабость, усталость, осторожность физических упражнений, сердцебиение и т. Д.

Курс аутоиммунного тромбоцитопении обычно является волнистым, с периодами обострения и ремиссии, в течение которого уровень тромбоцитов может нормализовать. В некоторых случаях заболевание компенсируется и раскрывает только под воздействием провокационных факторов, чаще всего на фоне заражения.

Редактора: Iskander Milewski. Дата публикации Обновление: 18.3. 2021 г.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Версия: Клинические протоколы (Беларусь)

Общая информация

Краткое описание

ОДОБРЕННЫЙ
Указ
Министерство здравоохранения
Республика Беларусь
1 июня 2017 г. № 53

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой».

1. Этот клинический протокол устанавливает общие требования к диагностике и лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и предназначен для оказания медицинской помощи пациентам старше 18 лет в стационарных и амбулаторных организациях здравоохранения с гематологическими отделениями или гематологическими клиниками.

2. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в соответствии с определением, содержащимся в Законе Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. «О здравоохранении» в редакции Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. 20 июня 2008 г. (Ведомости Вяховиная Совет Республики Беларусь, 1993, № 24, ст. 290; Национальный реестр правовых актов Республики Беларусь, 2008 г., № 159, 2/1460), а также следующие определения
тромбоцитопения – снижение количества тромбоцитов ниже 150 х 10 [9] / л при норме 150-450 х 10 [9] / л;
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся падением количества тромбоцитов ниже 100 x 10 [9] / л и вызванное выработкой антител к антигенам тромбоцитов. Название назологической формы заболевания (код согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятый пересмотр, принятой в 1989 г. Сорок третьей сессией Всемирной ассамблеи здравоохранения): D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Читайте также:  Чем и как лечить ринит в домашних условиях

3.Тромбоцитопения классифицируется по степени тяжести на:
легкая тромбоцитопения – количество тромбоцитов от 100 до 150 x 10 [9] / л;
умеренная тромбоцитопения – количество тромбоцитов от 50 до 100 х 10 [9] / л;
Тяжелая тромбоцитопения – количество тромбоцитов в крови менее 50 х 10 [9] / л.

4. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура классифицируется в зависимости от продолжительности заболевания на:
недавно обнаруженный;
Выжил – длительность заболевания от 3 до 12 месяцев (пациенты, не достигшие ремиссии, рецидивы);
хронический – длительность заболевания более 12 месяцев.

5. Патогенетически тромбоцитопения вызывается ускоренным распадом или износом тромбоцитов, снижением их продукции и секвестрацией (отложением) тромбоцитов.
5.1. Ускоренное распад или износ тромбоцитов, обнаруженное у пациентов с: иммунной тромбоцитопенией (идиопатической тромбоцитопенией (далее ИТП)); симптоматическая тромбоцитопения (тромбоцитопения системной красной волчанки); при диссеминированном внутрисосудистом свертывании; при наличии микроангиопатических синдромов (HELLP-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром); гестационная тромбоцитопения.
5,2 Пониженное образование тромбоцитов (сопровождающееся уменьшением количества мегакариоцитов в костном мозге) наблюдается у пациентов с лейкемией, апластической анемией, дефицитом фолиевой кислоты, принимающих лекарства, с вирусными инфекциями.
5.3 Секвестрация тромбоцитов – это накопление тромбоцитов в увеличенной селезенке пациента. Наблюдается при циррозе печени, лимфомах, болезни Гоше и др.

Диагностика

ДИАГНОСТИКА ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

6. Базовая диагностика ИТП проводится в медицинских учреждениях врачами различных специальностей.
6.1 Диагностическими критериями диагностики ИТП являются:
снижение количества тромбоцитов в общем анализе крови;
появление петехиального изменения цвета кожи и слизистых оболочек.
6.2 Верификация диагноза ИТП и дифференциация от вторичной тромбоцитопении проводится в медицинских учреждениях с гематологическими отделениями или гематологических клиниках.

7. В группу риска по развитию вторичной тромбоцитопении входят пациенты со следующими патологическими состояниями:
Наличие заболевания, вызванного вирусом иммунодефицита человека, наличие вирусного гепатита, других инфекций, а также аутоиммунных заболеваний, иммунодефицитных состояний, лимфопролиферативных заболеваний после вакцинации;
заболевания печени (в том числе алкогольный цирроз);
прием лекарств (нестероидные противовоспалительные препараты, противотуберкулезные, противораковые препараты), злоупотребление алкоголем, употребление хинина (в том числе в напитках);
заболевания крови (миелодиспластический синдром, лейкозы, фиброз костного мозга, апластическая анемия, мегалобластная анемия, метастатические изменения костного мозга)
Переливания компонентов крови (трансфузионная пурпура);
Врожденная тромбоцитопения (синдром Вискотта-Олдрича, синдром Бернара Сулье, болезнь Виллебранда типа IIb и другие).

8. Клиническая картина ИТП.
8.1. Клиническим симптомом ИТП является только геморрагический синдром петехийного типа.
8.2 Наличие значительной спленомегалии указывает на вторичную тромбоцитопению.
8.3. лихорадка, похудание, гепатомегалия, лимфаденопатия указывают на возможное наличие ВИЧ-инфекции, системной красной волчанки, лимфопролиферативного заболевания как причин вторичной тромбоцитопении.

9. Обязательная диагностика:
9.1 Общий анализ крови:
Для ИПС характерна изолированная тромбоцитопения без изменений другого кроветворения;
Изменения морфологии клеток крови и лейкоцитарной структуры не характерны для IPS. При вторичной тромбоцитопении наблюдаются изменения морфологии клеток крови и лейкоцитарного состава: шистоциты при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме; повышенное количество гигантских или мелких тромбоцитов при наследственной тромбоцитопении, наличие агрегатов тромбоцитов в мазках крови – за псевдотромбоцитопенией, связанной со стабилизацией крови этилендиаминтетрауксусной кислотой;
9.2. цитологическое исследование мазка костного мозга (морфология костного мозга) или гистологическое исследование препарата костного мозга с целью исключения причины вторичной тромбоцитопении у пациентов с симптомами системного заболевания кроветворной ткани и обоснования возможности выполнения спленэктомии
9.3. следующие тесты проводятся для исключения вторичной тромбоцитопении, которая клинически не отличается от ИМП: антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ); вирус гепатита С (анти-HCV); антиген вируса гепатита В (HBsAg);
9.4. с целью исключения наследственных заболеваний иммунодефицита как причины вторичной тромбоцитопении проводится количественное определение сывороточных иммуноглобулинов;
9.5. При диагностике аутоиммунной гемолитической анемии и при предполагаемой анти-D-иммуноглобулиновой терапии выполняется прямой тест Кумбса.

10. Дополнительная диагностика:
Скрининг на антифосфолипидный синдром;
Определение антител к щитовидной железе и функции щитовидной железы:
тесты по специальным показаниям: количественное или качественное определение ДНК (РНК) вирусов гепатита A, B, C, D, G; ДНК цитомегаловируса; Вирус Эпштейна-Барра; антитела против вирусов гепатита В (анти-HBsAg) и других вирусов или бактерий.

Читайте также:  Что мне делать, если у меня низкое кровяное давление?

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультации по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб.

Интерпретация результатов испытаний и исследований

Второе мнение по диагностике, лечению

Выбрать врача

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ТРОМБОЦИТОПЕННОГО ПОЗВОНОЧНИКА

ИТП лечат в организациях общественного здравоохранения, где есть гематологические отделения или кабинеты гематологов.

11. При определении показаний к началу терапии ИТП учитываются следующие факторы:
усиление кровотечения;
наличие сопутствующих заболеваний (артериальная гипертензия, сахарный диабет, хроническая недостаточность кровообращения, ожирение, остеопороз и другие);
возможные осложнения плановой терапии;
профессиональный риск, связанный с травмами;
толерантность к побочным эффектам предлагаемой терапии;
необходимость хирургических вмешательств;
мотивация пациента к лечению;
применение препаратов, способных спровоцировать тромбоцитопеническое кровотечение (непрямые антикоагулянты, противовоспалительные препараты, ненаркотические анальгетики);
Возраст пациента (> 60 лет);
история кровотечения.

12 Лечение не показано пациентам с общим количеством тромбоцитов более 50 x 10 [9] / л при отсутствии кровотечения из-за дисфункции тромбоцитов, травмы, хирургического вмешательства, сопутствующих заболеваний или антикоагулянтной терапии.

13. Терапия первой линии (начальная терапия для впервые выявленных пациентов).
13.1. Стандартная вводная терапия.
13.1.1 Кортикостероиды для системного применения в одном из следующих вариантов:
Дексаметазон в дозе 40 мг / сут, внутрь по 1 дозе в течение 4 дней, в дни 1-4 цикла с интервалом 14-28 дней, циклы 3-4;
30 мг / кг / день метилпреднизолона внутривенно в виде 1-часовой инфузии в течение 3 дней. Снижение дозы с шагом 20 мг / кг / день внутривенно в дни 4-6, 10 мг / кг / день внутривенно в дни 7-9 с переходом на пероральный преднизолон в дозе 1 мг / кг / день;
Преднизолон в дозе 0,5-2 мг / кг / сут перорально до тех пор, пока количество тромбоцитов не поднимется выше 30-50 x 10 [9] / л. Если эффект достигнут, необходимо быстро снизить дозу до ее отмены. При отсутствии эффекта терапия преднизолоном не должна превышать 4 недель.
13.1.2 Человеческий нормальный иммуноглобулин (для внутривенной инъекции): начальное лечение представляет собой дозу 0,4 г / кг в течение 5 дней подряд или от 0,4 до 1 г / кг один или более двух дней подряд. При необходимости затем можно вводить 0,4 г / кг с интервалом от 1 до 4 недель для поддержания адекватного уровня тромбоцитов.
Ответ на лечение достигается в течение от 24 часов до 2–4 дней после начала терапии. Эффект преходящий, уровень тромбоцитов при общем исследовании крови пациента возвращается к исходному в течение 2-4 недель.
Для пациентов с дефицитом иммуноглобулина А в обязательном порядке следует применять препараты с минимальным содержанием иммуноглобулина А (не более 0,2 мг / мл).

14. Неотложная терапия. Показания к немедленному восстановлению гемостатически достаточного уровня тромбоцитов возникают в случае хирургических вмешательств, угрозы или развития кровотечения в центральную нервную систему, желудочно-кишечный тракт, мочевыводящую систему.
14.1 Когда кровотечение остановлено, используются высокие дозы нормального иммуноглобулина человека (для внутривенной инъекции) 1 г / кг, также в комбинации с кортикостероидами.
14.2. Метилпреднизолон в высокой дозе 30 мг / кг / день внутривенно в виде 1-часовой инфузии.
14.3. Гемостатическое применение при переливании донорских тромбоцитов и экстренной спленэктомии.
14.4 Общие меры: отмена препаратов, снижающих функцию тромбоцитов; медицинское прекращение менструации; минимизация травматичных хирургических вмешательств; применение ингибиторов фибринолиза для предотвращения повторных кровотечений, кровотечений во время хирургических вмешательств и лечения зубов: аминокапроновая кислота по 1-4 г каждые 4-6 часов (до 24 г в сутки) внутрь.

15. Терапия второй линии. Если кортикостероиды и нормальный иммуноглобулин человека (для внутривенного введения) неэффективны, переходите на терапию второй линии.
15.1 Спленэктомия – это метод выбора для терапии второй линии. Спленэктомия выполняется только через 6 месяцев после постановки диагноза заболевания.

16. Наличие противопоказаний к спленэктомии или отсутствие согласия пациента на процедуру требует применения фармакотерапии второй линии.
16.1 Моноклональные антитела.
Ритуксимаб вводят в дозе 375 мг / м [2] 1 раз в неделю, внутривенно капельно (начальная скорость инфузии 50 мг / ч, при отсутствии реакции гиперчувствительности возможно увеличение инфузии на 50 мг. в / ч каждые 30 минут (до 400 мг / ч)), курс лечения – 4 недели.
Комбинация ритуксимаба с высокими дозами дексаметазона дает высокий ответ.
Ритуксимаб категорически противопоказан пациентам с активным гепатитом В.
Назначение ритуксимаба возможно только на основании решения совета с обязательным участием гематологов после получения информированного согласия пациента.
16.2. Элтромбопаг (агонист рецепторов тромбопоэтина) вводят в дозах 25, 50 и 75 мг / день перорально один раз в день. Препарат показан пациентам с хронической ИТП, перенесшим спленэктомию и невосприимчивым к кортикостероидам и иммуноглобулинам, а также пациентам с противопоказаниями к спленэктомии в качестве терапии второй линии.
Эльтромбопаг назначают для длительного поддержания уровня тромбоцитов выше 50 x 10 [9] / л. Ответ во всех группах пациентов достигается в течение 1-2 недель терапии. Терапию можно считать неэффективной, если пациент не отвечает в течение 4 недель. У пациентов, принимающих элтромбопаг, можно уменьшить объем сопутствующей терапии или полностью прекратить ее.
16.3 Этапы лечения элтромбопагом:
Период титрования дозы (титрование): начинать с 50 мг / день перорально, увеличивать / уменьшать на 25 мг / день перорально с интервалами 2-3 недели;
период стабильной (после стабилизации количества тромбоцитов) терапии;
Льготный период.
16.3.1 После отмены рикошета возможна преходящая тромбоцитопения (проходит через 2-3-4 недели), но в этот период может потребоваться дополнительное назначение кортикостероидов или внутривенного иммуноглобулина для снижения риска кровотечения.
16.3.2 Если количество тромбоцитов падает ниже 50 x 10 [9] / л в общем анализе крови, показано повторное введение (обратно к предыдущей дозе) элтромбопага, поскольку не наблюдается снижения эффективности элтромбопага при длительном и длительном применении. / или многократное использование перезаписи.
Оптимальный способ предотвратить это – постепенная отмена элтромбопага.
Во время отмены элтромбопага проверка уровня тромбоцитов в общем анализе крови проводится один раз в неделю при снижении и отмене дозы, в том числе в течение месяца после полной отмены.

Читайте также:  Базальная температура при беременности: как ее измерить, какая должна быть? | Компетентность в отношении здоровья на iLive

17. При подготовке к плановым операциям (спленэктомия и др.), При травмах для снижения риска кровотечения кратковременное назначение элтромбопага в дозе 50-75 мг / сут внутрь.

18. Препараты второго ряда назначаются по решению консилиума с участием гематологов:
Циклоспорин в дозе 5 мг / кг / сут в течение 6 дней, затем 2,5-3 мг / кг / сут под контролем концентрации препарата в крови (100-200 нг / мл);
Микофенолят мофетил вводят в прогрессивных дозах от 250 мг до 1000 мг / день два раза в неделю в течение 3 недель;
Даназолол назначают в дозе 200 мг 2-4 раза в сутки (10-15 мг / кг / сутки внутрь).
азатиоприн 150 мг / сут (1-2 мг / кг / сут);
циклофосфамид назначают в дозе 1-2 мг / кг / сут перорально в течение не менее 16 недель или внутривенно 0,3-1 г / м 2 [2] 1-3 инъекции каждые 2-4 недели. Рекомендуется для пациентов, резистентных к глюкокортикоидам, и пациентов с рецидивами спленэктомии, ответ на лечение обычно достигается в течение 8 недель;
Винкристин вводят в дозе 1-2 мг в неделю, 1-3 недели (до 6 мг) только внутривенно, с интервалом в 1 неделю, доза подбирается индивидуально. Необходима индивидуальная корректировка дозы винкристина в зависимости от клинического ответа на лечение и тяжести токсических эффектов.

19. Лечение пациентов с ИТП при отсутствии эффекта после терапии первой или второй линии.
19.1 Эльтромбопаг вводят перорально в дозе 25-75 мг в сутки.

Информация

Источники и литература

Положение и постановления Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов. www. minzdrav. gov. by

Информация

ПРИКАЗ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
1 июня 2017 г. №53.
Об утверждении клинического протокола «Диагностика и лечение больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой».
На основании п. 7 часть первая ст. 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. «Об общественном здравоохранении» с изменениями, внесенными Законом Республики Беларусь от 20 июня 2008 г. и гл. 8 п. 8.3 Постановления о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного Постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446 «О некоторых вопросах Министерства здравоохранения и средств. о реализации Указа Президента Республики Беларусь от 11 августа 2011 г. № 360 »Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:
1. Утвердить прилагаемый клинический протокол «Диагностика и лечение больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой».
2. Настоящее Положение вступает в силу через 15 рабочих дней после его подписания.

Оцените статью
Добавить комментарий