Болезнь Шегрена: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Шегрена: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание из группы заболеваний соединительной ткани, характеризующееся поражением многих секреторных желез, в основном слюнных и слезных желез.

Также определяется синдром Шегрена (поражение слезных и слюнных желез), связанный с ревматоидным артритом, диссеминированными заболеваниями соединительной ткани, заболеваниями желчевыводящих путей и другими аутоиммунными заболеваниями.

Болезнь Шегрена является наиболее распространенным заболеванием среди заболеваний соединительной ткани и встречается у женщин в 10-25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте от 20 до 60 лет и гораздо реже у детей.

Причины заболевания неизвестны. Большинство исследователей считают, что болезнь Шегрена является следствием иммунопатологического ответа на вирусную инфекцию, возможно, на ретровирусную инфекцию.

Проявления болезни Шегрена

Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внегландулярные проявления.

Железистые симптомы вызваны изменениями секреторных желез, в основном характеризующимися снижением их функции.

Постоянным признаком поражения слезной железы при болезни Шегрена является повреждение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущение жжения, «царапания» и ощущения «песка» в глазах. Часто фиксируется зуд век, покраснение, скопление липких белых выделений в уголках. Позже светобоязнь, сужение век и острота зрения ухудшаются. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена встречается редко.

Второй необходимый и постоянный симптом болезни Шегрена – поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.

Часто еще до появления этих симптомов отмечается сухость красной каймы губ, укусы, стоматит, увеличение близлежащих лимфоузлов, многочисленный (чаще шейный) кариес. У трети пациентов наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, что приводит к характерному изменению овала лица, которое в литературе называется «морда хомяка» или «морда белки».

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физических нагрузках и волнении.

В запущенной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью пить сухую пищу, желанием смочить рот во время разговора. Слизистая рта становится бледно-розовой, легко травмируется. Свободная слюна жидкая, пенистая или липкая. Язык сухой. Губы покрыты корочкой, есть симптомы воспаления, может присоединиться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен многоуровневый кариес в области шейки зубов.

Поздняя стадия характеризуется сильной сухостью во рту, неспособностью говорить или глотать пищу без жидкости. Губы у таких пациентов сухие, потрескавшиеся, слизистая рта с явлением ороговения, язык складчатый, свободное выделение слюны в полости рта не указано.

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых проходов может привести к временной глухоте и развитию среднего отита. Сухость в горле и голосовых связках вызывает охриплость голоса.

Распространенными осложнениями являются вторичные инфекции: синусит, рецидивирующий трахеобронхит и пневмония. Поражение наружных желез происходит примерно у 1/3 пациентов с болезнью Шегрена. Слизистая влагалища красная, сухая, часто возникает жгучая боль и зуд.

Сухая кожа – частый признак болезни Шегрена. Вы можете почувствовать снижение потоотделения.

Затруднение при глотании вызвано сухостью слизистых оболочек. У многих пациентов развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся чувством тяжести и дискомфорта в эпигастрии после еды, отскоком воздуха, тошнотой, снижением аппетита. Боль в переоселении наблюдается реже.

Существует прямая корреляция между степенью сухости и нарушения секреторной функции желудка. У большинства пациентов наблюдается оккупация желчных веществ (воспаление желчного пузыря) и печень (гепатит). Есть жалобы на чувство силы тяжести и боли в правом толще, горечь во рту, тошноту, злой толерантности жирных блюд.

Активность поджелудочной железы (панкреатит) проявляется в боли и расстройства пищеварения.

Извлечение симптомов заболеваний Sjögren очень разнообразны и системные. Болевые пруды, легкость жесткости утром. Симптомы воспаления мышц (мышечная боль, умеренная мышечная слабость, небольшое увеличение концентрации фосфоциназы крови) наблюдаются у 5-10% пациентов.

В большинстве пациентов с болезнью Шегрена существует расширение субзаметочных, шейных, заксилых и подавляющих лимфатических узлов, а также 1/3 пациентов, обширное расширение лимфатических узлов. В последнем случае увеличение печени часто раскрывается.

Различные респираторные заболевания наблюдаются у 50% пациентов. Наиболее распространенные недуги: сухие в горле, ощущение царапин, сухого кашля и окрашивания.

В болезни Sjögren возникают оккупация кровеносных сосудов. Кровавая сыпь в виде незначительных точек чаще всего делается на коже вала, но в конечном итоге распространилась и может происходить на бедрах, ягодицах и желудке. Высыпания сопровождаются зудом, болезненной выпечкой и лихорадкой в ​​районе, затронутой этой болезнью.

Читайте также:  Диарея у ребенка: как распознать, что делать, что давать ребенку при диарее?

Чувство нервной системы с нарушением чувствительности «носков» и «перчатки», воспаление лица и нерв и трикуспидных нерва наблюдаются в одной трети пациентов.

Аллергические реакции, более частые – для антибиотиков, сульфонамидов, новокаин, групп B препаратов, а также химические вещества (стиральные порошки и т. Д.) И пищевые продукты наблюдаются в 1/3 пациентов.

Диагностика

Наиболее надежные лабораторные показатели в заболевании Шегрена являются: высокий индикатор осаждения, уменьшенное количество лейкоцитов, гипергаммагаммаммелобинемии (80-70%), наличие антитидных и ревматоидных агентов (90-100%) и антитела против растворимых ядерных антигенов SS – A / RO и SS – B / La (60-100%). Криоглобулины обнаруживаются в одной трети пациентов.

В амбулаторных условиях рекомендуется рассмотреть различные комбинации следующих симптомов:

    Общие обязательства; душтит и постепенное расширение предсказания слюны; Сухой слизистой моллюской (насофуды) и быстрое развитие, в основном распада шейного зуба; рецидивирующий хронический конъюнктивит; Команда Raynauda; Постоянный повышенный уровень осаждения (более 30 мм / ч); Гипергамматическая связь (более 20%); Наличие ревматоидного агента в крови (под названием выше 1: 80).

Хотя ни один из этих симптомов не считается отдельно, не специфична к болезни Шогрена, наличие четырех или более симптомов позволяет подозревать на 80-70% случаев и подтверждение диагностики с помощью специальных методов исследования.

Дифференциальная диагностика в заболевании Шегрена осуществляется с ревматоидным артритом, эритемическими системой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных протоков в сочетании с синдромом Sjögrena.

Лечение болезни Шегрена

Основное место при лечении заболеваний Sjögren занимают гормоны и цитостатические иммуносупрессивные препараты (хлорбутин, циклофосфамид).

На начальной фазе заболевания при отсутствии системных симптомов и умеренных расстройств лабораторных показателей оно оправдано посредством обработки преднизолона в небольших дозах (5-10 мг / день).

В продвинутых и поздних этапах болезнь Sjögren при отсутствии системных симптомов должна предписаться преднизолон (5-10 мг / день) и хлорбутин (2-4 мг / день), а затем в течение нескольких лет используют поддерживающие дозы преднизолона (5 Mg / день) и хлорбебетин (6-14 мг / неделя).

По такой схеме можно лечить больных на начальной стадии заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без выраженных системных симптомов.

Пульсовая терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократная внутривенная инъекция 1000 мг циклофосфана) с последующим переходом на умеренные дозы преднизолона (30-40 мг / день ) и цитостатики (хлорбутин 4-6 мг / сут или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1-2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень, является наиболее эффективным методом лечения пациентов с тяжелыми системными симптомами болезни Шегрена. Как правило, он хорошо переносится пациентами и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в сочетании с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении пациентов с болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, менингитом, криоглобулинемией менингита.

Местное лечение поражений глаз направлено на уменьшение сухости и предотвращение вторичного инфицирования. Сухие глаза – показание к назначению искусственных слез. Частота лечения зависит от степени поражения глаз и составляет от 3 до 10 раз в день.

Лечебные мягкие контактные линзы используются для защиты роговицы. Для профилактики вторичного инфицирования используются растворы фурацилина (разведение 1: 5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацин и др.

Лечение хронического воспаления слюнных желез направлено на преодоление сухости, укрепление стенок слюнных желез, предотвращение обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу с вторичными инфекциями.

Новокаиновые блокады применяют для нормализации питания и секреции слюны слюнными железами. В случае обострения хронического паротита (и для предотвращения его рецидива) применяют аппликации 10-30% раствора диметоксида. При гнойном паротите в протоки слюнных желез вводят антибиотики, местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, левоцетиризин, нистатиновая мазь). Для уменьшения проницаемости протоков препараты кальция вводят внутривенно или внутримышечно.

Ускорение заживления слизистой оболочки полости рта и губной красной окраски при эрозиях и трещинах возможно при использовании масел шиповника и облепихи, мазей солкосерил и метилурацил, а также путем обработки слизистой оболочки полости рта ENCAD (активные производные нуклеиновых кислот) . Карамель Decamine также обладает антибактериальными свойствами.

При сухой слизистой носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с турундой).

Сухость влагалища уменьшается с помощью желе с йодистым калием.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8-16 мг 3 раза в сутки в течение 2-3 месяцев).

При наличии симптомов хронического гастрита с секреторной недостаточностью длительно проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

Читайте также:  Синусовый подъем в имплантации - что это, типы (открытыми и закрытыми), отзывы

При недостаточности поджелудочной железы необходима интраферментная терапия: панзинорм, креон, фестал курсами 2-3 месяца или непрерывно, также проводится лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15-30 дней).

Прогноз

Прогноз для жизни хороший. Благодаря своевременному лечению можно замедлить прогрессирование заболевания и восстановить трудоспособность пациентов. Позднее начало лечения обычно приводит к быстрому развитию тяжелых симптомов заболевания и инвалидности пациента.

Важный! Все материалы носят иллюстративный характер и ни при каких обстоятельствах не могут рассматриваться как альтернатива личной консультации врача-специалиста.

Этот сайт использует файлы cookie для идентификации посетителей сайта: Google Analytics, Яндекс метрика, Google AdSense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу анонимно.

Синдром Шегрена — все особенности успешного лечения

Синдром Шегрена – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает системное повреждение соединительной ткани. Экзокринные железы – слюнные и слезные железы – наиболее подвержены заболеванию. В большинстве случаев заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение.

Синдром Шегрена — что это за болезнь?

Симптомокомплекс сухого синдрома впервые заметил шведский офтальмолог Шегрен чуть менее века назад. У большого числа своих пациентов, обращавшихся к нему с недугом сухости глаз, он обнаружил несколько других подобных симптомов: хронический артрит и ксеростомию – сухость во рту. Это наблюдение заинтересовало и других врачей и ученых. Выяснилось, что эта патология распространена и требует специального лечения для борьбы с ней.

Синдром Шегрена – что это такое? Это хроническое аутоиммунное заболевание возникает на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм путает собственные клетки с чужеродными и активно вырабатывает антитела против них. На этом фоне развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функций желез внешнего секрета – чаще всего слюнных и слезных желез.

Синдром Шегрена — причины

Медицина до сих пор не может однозначно сказать, почему развиваются аутоиммунные заболевания. Поэтому также остается загадкой, откуда берется сухой синдром Шегрена. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию болезни становятся вирусы – цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, герпеса – или такие заболевания, как полимиозит, системный склероз, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезней. Но они выглядят более или менее одинаково. В обоих случаях слизистые оболочки высыхают в результате лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если болезнь развивается как самостоятельная форма и ничем не предшествует, это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Как показывает практика, в некоторых случаях заболевание возникает на фоне других диагнозов. По статистике синдром вторичной сухости встречается у 20-25% пациентов. Он диагностируется, когда заболевание соответствует критериям таких заболеваний, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и другие связанные поражения тканей.

Синдром Шегрена — симптомы

Все симптомы заболевания принято делить на железистые и внегландулярные. Синдром Шегрена распространился на слезные железы, о чем свидетельствует ощущение жжения и ощущение «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках глаз накапливается липкое беловатое вещество. По мере прогрессирования заболевания развивается светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез – явление редкое.

Сухость слизистых оболочек во рту, покраснение челки и губ характерны для синдрома Шегрена, поражающего слюнные железы. Часто у пациентов развиваются язвы, и помимо слюнных желез, некоторые окружающие железы также увеличиваются. Изначально болезнь проявляется только при физических нагрузках или эмоциональном напряжении. Но позже сухость становится постоянной, во рту покрываются корочки, которые лопаются, повышая риск присоединения к грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости носоглотки, носа и слуховых проходов начинают образовываться корки, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. С сильной сушкой горлом и голосовыми струнами есть крекинг и хриплый. Также случается, что глотательные расстройства приводят к исчезновению слизистой оболочки желудка. Симптом диагностики является тошнота, слабый аппетит и чувство гравитации в переедание после еды.

Извлечение проявлений синдрома синдрома Sjögren заключается в следующем:

    артралгия; Утренняя жесткость мышц и суставов; мышечная слабость; Мелкокровная сыпь, возникающая против сосудистых изменений; Лицевой нерв или нервный нерв; Геморрагическая сыпь на торс и конечностях; Сухость влагалища.

Синдром Шегрена — дифференциальная диагностика

Определение заболевания основано в основном на возникновение XeroftTalmia или ксеростомии. Последнее признается на основе сиализации, сцинтиграфии пресышенного луча и биопсии слюнной железы. Однако для диагностики ксерофильности сделан тест Schirmer. Один конец ремня фильтрованного бумаги расположен под нижним веком и на некоторое время уходит. У здоровых людей через 5 минут около 15 мм пояса. Однако, если команда Sjögrena подтверждена, диагностика показывает, что она не более 5 мм мокрым.

Читайте также:  Направления для непроходимости кишечника у новорожденных и детей

При размещении дифференциального диагноза следует помнить, что SS может развиваться параллельно таким диагнозам, таким как аутоиммунное воспаление щитовидной железы, анемия двора или переходные заболевания. Диагностика оригинального сухого синдрома значительно облегчает обнаружение антител SS-B. Распределение заболеваний Sjögreene с ревматоидным артритом, поскольку ущерб аркада начинается задолго до того, как появляются симптомы сухости.

Синдром Шегрена — анализы

Диагностика заболевания требует лабораторных испытаний. В случае диагностики болезни Sjögren исследований показывают примерно следующие результаты:

В общем анализе крови, ускоренного седиментации, анемии и низкое количество лейкоцитов. Ом характеризуется наличием белка. Белок также повышен в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании было продемонстрировано максимальный ревматоидный агент. Специальный анализ крови на присутствие тироглобулина антитела у 35% показывает увеличение его концентрации. Результаты биопсии слюнного железа подтверждают симптомы Sjögren.

Синдром Шегрена — лечение

Это серьезная проблема, но не смертельная. Если будут замечены симптомы болезни Sjögren, и лечение начнется во время диагностики болезни Sjögren, вы можете жить с ним и чувствовать себя довольно хорошо. Наиболее важные для пациентов запоминают, насколько важен здоровый образ жизни. Это поможет укрепить иммунную систему, не позволит активному развитию патологического процесса и значительно снижает риск развития осложнений.

Можно ли вылечить синдром Шегрена?

После подтверждения диагноза пациент принимает терапевтические рекомендации. Команда Sjögren на сегодняшний день эффективно рассматривается, но полностью избавиться от болезни еще невозможна. По этой причине проводится только симптоматическое лечение. Нормализация клинических симптомов заболевания рассматривается как критерий для оценки качества лечения. Если все терапевтические рекомендации эффективны, улучшаются лабораторные параметры и гистологическое изображение.

Синдром Шегрена — клинические рекомендации

Сутуго терапии состоит в облегчении симптомов и, при необходимости, борьба с аутоиммунным заболеванием. Перед началом лечения Sjögren необходимо сделать диагноз. Далее обычно используются следующие меры:

    Глюкокортикоидный преднизолон (диаграмма и дозировка определяются индивидуально в зависимости от стадии продвижения и серьезности команды его симптомов); Ангиопротекторы – Parmidin, Solcoseryl; Иммуномодулятор спледина; антикоагулянтный гепарин; COUNCLICLOL или TRASILOL – лекарственные средства, которые ингибируют производство протеолитических ферментов; Циластический – хлорубютин, азатиоприн, циклофосфан (чаще всего рекомендуется для использования, включая гликокортикоиды).

Чтобы избавиться от сухости в полости рта, предписано фальшивка. Синдром сухого глаза лечит с каплями с физиологической солью, гемодезом. Сухие бронхи и трахеи могут помочь Bromhexin. С воспалительными состояниями мы боремся с Dimexid, Hydroxort или Heparin приложениями. Это происходит, что сухость во рту в диагностике синдрома Sjögren приводит к заболеваниям зубов. Чтобы предотвратить их, позаботьтесь о максимальной гигиене полости рта.

Болезнь Шегрена — лечение народными средствами

Синдром сухости – это целый синдром и признаки. Все они лучше всего решаются традиционным способом. Иногда, однако, в случае команды Sjögrena, народные методы, используемые параллельно, чтобы улучшить состояние пациента. Некоторые пациенты, например, у пациентов, например, капли глаз, изготовленные из фональной соки и картофеля, работают намного эффективнее, чем фармация слезные жидкости.

Травяная инфузия для полоскания горла

    Цветы ромашки – 1 столовая ложка; Słomwia листья – 1 столовая ложка Вода – 1 чашка.

Подготовка и применение:

Смешайте травы и слегка земля. Варить воду и залить в сухую смесь. Препарат должен быть введен около 40 минут. После прерывания он готов к использованию.

Синдром Шегрена — прогноз

Это заболевание бежит без угрозы жизни. Однако по этой причине качество жизни пациентов прямо ухудшено. Лечение позволяет предотвращать осложнения и поддерживать способность работать взрослых – команда Sjögren у детей встречается крайне редко. Необработанная болезнь Sjögrena может развиваться в тяжелом характере, который в случае вторичной инфекции, такой как бронхиальное и легкое воспаление, синусит или рецидивирующее воспаление трахеи, иногда может привести к инвалидности.

Оцените статью
Добавить комментарий