Почему возникает склероатрофический лихен и как его лечить? Разбираемся в проблеме

Склероатрофический лихен

В структуре дерматологических болезней эта патология составляет меньше 1%, однако в последние годы отмечена тенденция к росту заболеваемости.

За 130 лет lichen sclerosus et atrophicus приобрел немало различных названий. Среди них:

  • Склероатрофический лишай — корректный перевод с латыни на русский язык.
  • Белый лишай Цумбуша (Leo Ritter von Zumbusch — австрийский дерматолог).
  • Склероатрофический лихен — калька с латинского.
  • Болезнь белых пятен.
  • Каплевидная склеродермия.
  • Синдром Аллопо (Francois Henri Hallopeau — французский дерматолог).
  • Синдром Чиллага (J. Csillag — немецкий дерматолог), а также с учетом пола пациента — прогрессирующая диффузная атрофия вульвы и ксеротический облитерирующий баланит.

Виды лихена

В зависимости от локализации высыпаний принято различать следующие формы:

Экстрагенитальная
Генитальная.

Если спонтанное излечение не происходит, то генитальный склероатрофический лихен переходит в крауроз (от греч. krauros — сухой, хрупкий) вульвы или крайней плоти — головки полового члена для которого характерно развитие склерозирования с потерей подвижности тканей. При краурозе поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. При поражении вульвы обычен интенсивный зуд и телеангиоэктазии. Если не лечить заболевание, в дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, приводить к фимозу и сужению отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует, и болезнь не осложняется раком.

Генитальную форму разделяют на:

  • Склероатрофический лихен вульвы — самая распространенная форма поражения. Вовлекает наружные половые органы, перианальную область, промежность, паховые складки. Характерна зона поражения в форме песочных часов. Чаще встречается у женщин в климактерическом и постклимактерическом периодах, реже — у девочек до 13 лет. В последнем случае дебют заболевания в 88% происходит в нейтральном периоде полового созревания, а в 12% — в препубертатном и пубертатном периодах. Типично снижение уровня эстрогенов, более поздние сроки полового созревания и признаки менструальной дисфункции. Разрешение очагов у девочек происходит в 56% случаев в препубертатном периоде, в 44% — с наступлением менархе. Если у девочек обычно самоизлечение, то у пожилых женщин при заживлении поражений слизистой происходит рубцевание, приводящее к сращениям малых половых губ.
  • Склероатрофический лихен полового члена в тех же возрастных группах развивается только у необрезанных мужчин, но на порядок реже. Поражается головка полового члена и/или крайняя плоть. При вовлечении периуретральных тканей развивается стрикутра мочеиспускательного канала, а при поражении крайней плоти — фимоз.

Клиническая картина

  • На пораженных участках появляются мелкие (до 1,5–2 см) округлые множественные рассеянные или сгруппированные, не выступающие над уровнем кожи папулы, сливающиеся в бляшки перламутрово-белого или цвета слоновой кости иногда с синюшным оттенком.
  • Иногда тесно расположенные очаги сливаются с образованием блестящих бляшек.
  • Границы элементов четкие.
  • Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипо- или беспигментные пятна.
  • По мере развития заболевания места поражения слегка западают, появляются роговые пробки, заполняющие устья потовых желез, отчего поверхность очагов выглядит бородавчатой.
  • Возможны телеангиоэктазии, а также эрозии и геморрагические пузыри.

Склероатрофический лихен не относится к заболеваниям, передаваемым половым путем.

Течение заболевания волнообразное — площадь и интенсивность высыпаний могут уменьшаться и увеличиваться. Нередко склероатрофический лихен осложняется присоединением грибковой и/или бактериальной инфекциии.

Возникновение лихена

Возникновение склероатрофического лихена связывают также с частой травматизацией слизистых, воздействием раздражающих веществ, нарушениями метаболизма, эндокринные, нейрогенные и иные факторы.

Доминируют 2 теории возникновения склероатрофического лихена:

Аутоиммунная

Аргументы: наличие семейного анамнеза, связь с определенными классами HLA, наличие аутоантител, сочетание с очаговой и системной склеродермией, витилиго, красным плоским лишаем, другой аутоиммунной патологией кожи и/или слизистых оболочек.

Инфекционная

Аргументы: в половине случаев заболевание формируется на фоне острых или хронических инфекционных заболеваний, отмечена связь с лаймской болезнью (боррелиозом). Во время диагностики часто удается выявить высокий титр антител к спирохетам Бургдорфера, а клиническая картина существенно улучшается после лечения пенициллином.

Специфические меры профилактики не разработаны. Традиционно рекомендуют: обеспечить бережный и мягкий уход за больными местами, использовать белье из хлопка и выбирать модели, не оказывающие давления на очаги поражения, регулярно и обильно использовать средства для смягчения и увлажнение слизистых, а туалет проводить с использованием нейтральных моющих средств.

Лечение лихена

Лечение склероатрофического лихена направлено на осуществление следующих задач:

  • Достижение противовоспалительного, регенерирующего и рассасывающего эффектов.
  • Профилактика прогрессирования воспалительного процесса.
  • Повышение функциональной активности компенсаторно-защитных механизмов.
  • Восстановление нарушенного морфофункционального состояния половой системы.

Комплекс лечебных мероприятий определяется тремя доминирующими патогенетическими механизмами:

  • Избыточным фиброзообразованием.
  • Нарушением микроциркуляции.
  • Иммунными нарушениями.

Одновременно воздействовать на все патогенетические звенья позволяет препарат Лонгидаза ® .

Фармакодинамика препарата Лонгидаза ® обусловлена фибринолитической активностью гиалуронидазы, усиленной и пролонгированной за счет фиксации на высокомолекулярном носителе.

Соответственно, медикаментозное лечение проводят:

Кортикостероидами

(оказывают ингибирующее влияние на функции клеточного и гуморального иммунитета); длительная терапия стероидами в форме кремов и мазей может приводить к истончению кожи и вызвать дискомфорт.

Ингибиторами кальциневрина

— подавляют активацию Т-лимфоцитов, блокируя выработку в T-хелперах 1 и 2 типа провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкины IL-2, −4, −5, −10, фактор некроза опухоли TNF и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор GM-CSF. Такролимус — мазь Протопик 0,03% и 0,1%. Среди нежелательных эффектов этого препарата: ощущение жжения и зуда, покраснение, боль, раздражение, сыпь в месте нанесения, развитие фолликулита и акне. Зарегистрированы единичные случаи малигнизации (кожные и другие виды лимфом, рак кожи). Пимекролимус — крем Элидел 1%. Среди побочных эффектов жжение в месте нанесения крема, развитие импетиго и кожных инфекций, ринит, крапивница.

Ферментными препаратами

(способствуют рассасыванию рубцов): гиалуронидаза, трипсин, хемотрипсин.

Лечебное действие препарата Лонгидаза ®

В диапазоне рекомендуемых доз Лонгидаза ® селективно разрушает измененную по составу и структуре соединительную ткань в области фиброза, не влияя на морфологию и функцию нормальной соединительной ткани.

Читайте также:
Какая взаимосвязь прыщей и психосоматики? Разбираемся в причинах кожных проблем

Высокомолекулярный носитель не только стабилизирует гиалуронидазу, но и связывает (инактивирует) высвобождающихся в ходе гидролиза матрикса продукты (ионы железа, меди, гепарин и т.п.), способные одновременно и ингибировать гиалуронидазу, и стимулировать синтез соединительной ткани.

Таким образом, Лонгидаза ® не только избирательно деполимеризует матрикс фиброзно-гранулематозных образований, но и блокирует попытку организма компенсаторно нейтрализовать последствия этой деполимеризации путем усиления синтеза коллагена.

Лонгидаза ® подавляет гиперплазию соединительной ткани, контролируя патологический процесс на всех стадиях его развития.

Лонгидаза ® , содействуя гидролизу матрикса соединительной ткани:

  • улучшает трофику;
  • увеличивает биодоступность антибиотиков;
  • повышает эластичность рубцово измененных участков.

Применение препарата Лонгидаза®

Лонгидаза ® не обладает антигенными свойствами, мутагенной активностью, не оказывает аллергизирующего, эмбриотоксического, тератогенного и канцерогенного действия.

Склероатрофический лишай

Склероатрофический лишай – дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается атрофия различных участков кожи, в основном в области половых органов, реже других регионов тела. Симптомом этого состояния является образование светлых, почти белых бляшек и папул вокруг гениталий, изредка на шее и около подмышечных впадин, которые со временем трансформируются в атрофические очаги. Диагностика склероатрофического лишая осуществляется на основании результатов дерматологического осмотра больного, в спорных случаях может производиться биопсия кожных покровов в области поражения с последующим гистологическим исследованием. Этиотропное лечение заболевания не разработано, назначают общеукрепляющие средства, витаминотерапию и лекарства для улучшения микроциркуляции. Имеются указания на положительный эффект от использования противомалярийных средств.

Склероатрофический лишай

Общие сведения

Склероатрофический лишай (болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия, крауроз вульвы/полового члена) – атрофическое заболевание кожи неопределенного генеза, которое преимущественно поражает зону гениталий, но может располагаться и на иных участках кожных покровов. Это состояние было впервые описано еще в 1889 году французским дерматологом Франсуа Аллопо, принявшем заболевание за разновидность обычного плоского лишая. Лишь дальнейшие исследования позволили определить, что патология, описанная Аллопо, разделяется на два типа – первичный склероатрофический лишай и последствия красного плоского лихена (стадия атрофии). Это дерматологическая заболевание в несколько раз чаще встречается у женщин, особенно экстрагенитальные формы – последние практически никогда не наблюдаются у мужчин. Наблюдения по поводу возрастного распределения несколько разнятся – по одним данным, склероатрофический лишай в основном поражает лиц старшего возраста и крайне редко возникает у девочек в подростковый период. Согласно мнению иных исследователей, нередки случаи развития этого состояния у молодых женщин – такие различия в описании многих специалистов объясняют путаницей, при которой за болезнь белых пятен принимают застарелые формы красного плоского лишая.

Склероатрофический лишай

Причины склероатрофического лишая

Этиология и патогенез склероатрофического лишая в данный момент изучены недостаточно, имеется лишь несколько гипотез по поводу развития этого дерматологического заболевания. Наибольшим признанием пользуется патогенетическая теория – описаны как наследственные случаи данного состояния, так и их схожее развитие у однояйцовых близнецов. Однако при этом ни дефектные гены, ни другие молекулярные механизмы возникновения склероатрофического лишая не изучены. Другая популярная теория указывает на аутоиммунные факторы развития этой патологии, поскольку ее проявления схожи с другими поражениями кожи подобного типа (склеродермией, некоторыми формами псориаза). Но и эта версия не объясняет все проявления склероатрофического лишая, кроме того, заболевание очень слабо реагирует на лечение иммуносупрессивными средствами.

Имеются указания на роль инфекционных факторов, например, боррелиоза (болезни Лайма). После перенесенной инфекции такого типа у ряда лиц возникают типичные проявления склероатрофического лишая. Не исключено влияние и других вирусных или бактериальных инфекций, также эта теория некоторыми дерматологами сочетается с аутоиммунной по причине возможной перекрестной реакции на антигены возбудителей и собственных тканей человека. Практически доказано, что предрасполагающую роль в развитии склероатрофического лишая играют гормональный дисбаланс, поражения эндокринной системы, частые психоэмоциональные стрессы. Изучение этого заболевания, попытки объяснения причин его возникновения и использования этих данных в лечении патологии продолжаются до сих пор.

Симптомы склероатрофического лишая

Большинство случаев склероатрофического лишая регистрируется у женщин в возрасте 35-50 лет, иногда наблюдается развитие заболевания у молодых девушек и даже подростков. Высыпания могут локализоваться на шее, груди, около подмышечных впадин, на лобке, бедрах и в области половых органов – при этом так называемые экстрагенитальные формы болезни белых пятен (наличие высыпаний на теле при отсутствии их на вульве и близлежащих участках) составляют только 20% от всех случаев. Наиболее часто склероатрофический лишай проявляется именно поражением генитальной области и собственно вульвы. Для начала заболевания характерно появление на поверхности кожных покровов папул белого цвета, которые достаточно быстро трансформируются в светлые или розовые бляшки. Поверхность бляшек несколько приподнята над здоровой кожей, шелушится, из субъективных симптомов отмечается выраженный зуд. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая на месте бляшек образуются гипопигментированные атрофические участки кожи, поверхность которых напоминает папиросную бумагу.

Мужчины страдают от этой патологии в несколько раз реже, при этом у них практически всегда наблюдается поражение кожных покровов в области половых органов (в 90% случаев поражается крайняя плоть и поверхность головки полового члена). В остальном развитие кожных проявлений склероатрофического лишая не имеет особенностей, отмечается появление бляшек или папул с дальнейшей атрофией кожи и появлением белых пятен. Поражение крайней плоти может приводить к развитию рубцового фимоза. Как у мужчин, так и у женщин генитальные формы склероатрофического лишая могут осложняться вторичной инфекцией бактериального или вирусного генеза. Также эта форма заболевания опасна тем, что является предраковым состоянием – по статистике, примерно в 3-5% случаев болезнь белых пятен перерождается в плоскоклеточный рак кожи или половых органов.

Читайте также:
Как проявляется и лечится тромбоцитопеническая пурпура? Отвечаем на сложные вопросы

Диагностика склероатрофического лишая

Выявление склероатрофического лишая в дерматологии не представляет особой сложности из-за выраженных проявлений заболевания – белых атрофических участков кожи, локализующихся вокруг половых органов и на вульве. При осмотре могут обнаруживаться относительно свежие очаги патологии в виде светло-розовых папул или бляшек. Однако дифференциальная диагностика склероатрофического лишая несколько затруднена, поскольку схожими проявлениями обладают склеродермия, застарелые формы красного плоского лишая, некоторые разновидности псориаза. Главной особенностью патологии является преимущественная локализация высыпаний вокруг и на половых органах, поэтому при экстрагенитальных формах наиболее часто возникают диагностические ошибки.

Патогистологические изменения при склероатрофическом лишае неодинаковы на различных стадиях процесса. На начальных этапах выявляют выраженный отек дермы, умеренную лимфогистиоцитарную инфильтрацию, расширение кровеносных сосудов. Эпидермис утолщен, наблюдается нарушение процессов ороговения, роговые массы могут забивать волосяные фолликулы, протоки потовых и сальных желез. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая определяется атрофия эпидермиса, гомогенность коллагеновых волокон дермы. На поздних этапах в некоторых случаях могут наблюдаться признаки метаплазии клеток и начальных проявлений плоскоклеточного рака.

Лечение склероатрофического лишая

Из-за неясности причин склероатрофического лишая этиотропного лечения этого дерматологического заболевания на сегодняшний день не существует. Применяют различные симптоматические методы терапии, а также препараты, относительная эффективность которых была доказана эмпирическими клиническими наблюдениями. Из наружных средств назначают иммуносупрессивные мази (на основе кортикостероидов или такролимуса), однако они могут уменьшить выраженность симптомов лишь на стадии развития бляшек и папул. Аналогично в лечении склероатрофического лишая используют и противомалярийные средства – их не назначают при развившейся атрофии кожи. Препараты, улучшающие местное кровоснабжение и процессы микроциркуляции (например, на основе витаминов), также позволяют значительно уменьшить выраженность симптомов. Некоторые специалисты указывают на необходимость лечения основного заболевания, которое могло быть провоцирующим для склероатрофического лишая – эндокринных нарушений, сахарного диабета и пр.

Иногда в терапии болезни белых пятен применяют хирургические методики. Операции могут производиться как по эстетическим показаниям (устранение чрезмерно больших участков атрофии и дальнейшая пластика), так и по медицинским. В тяжелых случаях склероатрофического лишая возникают спайки, приводящие к сращению малых половых губ, сужению мочеиспускательного канала, фимозу. Все эти осложнения могут быть устранены только хирургическим путем – пластикой вульвы и мочеиспускательного канала, обрезанием (циркумцизио) у мужчин. Кроме того, хирургическое лечение показано при трансформации склероатрофического лишая в плоскоклеточный рак кожи.

Прогноз и профилактика склероатрофического лишая

Большинство дерматологов склонны относить склероатрофический лишай к заболеваниям с относительно неблагоприятным прогнозом. Это связано с неопределенным генезом патологии, в результате чего, несмотря на все терапевтические мероприятия, у больных остаются атрофические участки кожи различного размера. Всегда имеется риск таких осложнений, как развитие спаек, сужение мочеиспускательного канала, вторичная инфекция, злокачественное перерождение. Больные склероатрофическим лишаем должны каждые 2-3 месяца посещать дерматолога или онколога с целью как можно более раннего выявления вышеперечисленных грозных осложнений.

Склерозирующий лихен

Наверное, любой человек когда-то болел, этому подвержены все живые организмы, но болезни бывают разные, они отличаются по степени тяжести, по форме распространения. Одни болезни проходят безвредно, другие могут вызывать сер единые осложнения, в данной статье речь пойдёт как раз о такой болезни.

Анкета-опросник

Сегодня мы рассмотрим такое распространённое заболевание, как склероатрофический лихен. Итак, склерозирующий атрофический лихен по официальной версии – это болезнь кожи, которое по ряду признаков очень похоже на лишай. Отличие заключается в том, что лихен сопровождается наличием плотных белых пятен на коже человека.

Если на вашей коже начала появляться мелкая сыпь, знайте, у вас лихен. Его очень легко обнаружить, для определения не надо быть семи пядей во лбу, т.к заболевание выражено наличием обильной белой сыпи на коже. В переводе с греческого языка, слово «лихен» означает «лишай» или «зараза». Долгое время врачи и ученые не могли понять, что это за болезнь, и только в конце XIX века профессор Гебра определил это заболевание к кожным недугам. С тех времён медицина шагнула далеко вперёд и поэтому, нам известно несколько типов лихена: блестящий, тропический, шиловидной, склероатрофический и линейный. Не смотря на множество типов болезни, они имеют кое-что общее, а именно, наличие сыпи в форме белых бугристостей. Отличаться типы болезни могут и географией, и сезонностью. Что касается, гендерной предрасположенности, то женщины страдают лихеном чаще мужчин, причём, у обоих полов эта болезнь появляется на этапе среднего возраста 35-45 лет. Дети намного реже болеют лихеном, как правило, это представительницы женского пола до 13 лет.

Содержание статьи

Содержание статьи

Необходимо получить консультацию по лечению склерозирующего лихена?

Оставьте заявку и мы свяжемся с Вами в течение 30 минут.

Цены на лечение склерозирующего лихена

  • Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем очаговом поражении (1 процедура) 3 900
  • Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем очаговом поражении курсовое лечение (3 процедуры) 10 500
  • Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем многоочаговом поражении (1 процедура) 6 400
  • Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем многоочаговом поражении (3 процедуры) 16 000
  • Лечение крауроза вульвы лазером при двухстороннем поражении (1 процедура) 14 000
  • Лечение крауроза вульвы лазером при двухстороннем поражении (3 процедуры) 29 000
  • Лечение крауроза вульвы лазером при двустороннем распространённом поражении с переходом на область заднего прохода (1 процедура) 19 000
  • Лечение крауроза вульвы лазером при двустороннем распространённом поражении с переходом на область заднего прохода (3 процедуры) 46 000
  • Внутрикожное введение аутологичной плазмы при лечении дистрофических заболеваний вульвы 6 500
  • Поддерживающая, профилактическая процедура лечения крауроза вульвы лазером при локализованном поражении 5 200
  • Поддерживающая, профилактическая процедура лечения крауроза вульвы лазером при распространённом поражении 10 500
  • Профиль комплексного обследования при краурозе вульвы Расширенный (Первичная консультация гинеколога, диагностическая вульвоскопия, мазок на флору, цитологическое исследование соскоба с шейки матки и вульвы, биопсия вульвы с последующим гистологическим исследованием) 9 900
  • Профиль обследование при краурозе вульвы Скрининг 1. (для пациентов с подтвержденным диагнозом) (Первичная консультация гинеколога, диагностическая вульвоскопия, цитологическое исследование соскоба с шейки матки и вульвы, мазок на флору) 4 800
  • Профиль обследование при краурозе вульвы Скрининг 2. (для пациентов с подтвержденным диагнозом) (Первичная консультация гинеколога, диагностическая вульвоскопия, цитологическое исследование соскоба с шейки матки и вульвы) 4 100
  • Запись на приём
Читайте также:
Что такое красная волчанка? Отличия кожной и системной форм, их симптомы и лечение

Что такое склерозирующий лихен?

Склерозирующий лихен

Болезнь представляет собой воспаление отдельных участков кожи, как правило, половых органов, как мужских, так и женских. Не известно от куда появилось это заболевание и как оно распространяется, но отсутствие необходимых медикаментозных или хирургических вмешательств может привести к осложнениям. Например, мужской пол страдает сужением крайней плоти члена, что ведёт к осложнениям в процессе открывания полового члена.

Следующий этап болезни может привести к проблемам с уретрой, что то же значительно усложнит жизнь. При наличии этих факторов, у вас может быть нарушен процесс мочеиспускания, возможно усложнение выведения мочи из организма. Разумеется, такие изменения в работе организма не могут не сказаться на жизнедеятельности, но это не самое страшное. Самое страшное — это инфекционные заболевания мочевых путей, расширение полости системы почек, мочекаменная болезнь. Также, при отсутствии должного лечения, на определённом этапе болезни возможно развитие рака полового члена.

Альтернативные названия

Как и у многих болезней, у склерозирующего лихена существуют другие названия, в зависимости от области медицины. Например, в гинекологии — это крауроз вульвы, в урологии — облитерирующий ксеротический баланит, в дерматологии — название прежнее. Помимо перечисленных, известны так же такие названия, как склеротический и склерозирующий атрофический лишай.

В мире существуют две самые авторитетные организации, которые позиционируются как исследователи болезней вульвы и влагалища, это ISSVD и ААД. На исходе XX века, сначала одна организация заявила о точном термине «склеротический лихен» , позже вторая подтвердила заявление. В настоящее время, представители урологического отделения медицины не могут прийти у окончательному выводу касательная применения термина.

Основные причины заболевания

Несмотря на сложность заболевания, специалисты со всего мира, в том числе и из России продолжают работать над изучением болезни. Были достигнуты определённые успехи в вопросе изучения факторов возникновения болезни.

К таким факторам относятся:

  • наследственность болезни;
  • аутоиммунной природы;
  • инфекция в мочеполовой системы;
  • наличие генитального герпеса;
  • нарушения и болезни эндокринной системы.

Симптомы заболевания

Сыпь появляется на:

  • плечах;
  • грудной клетке;
  • подмышках;
  • паху;
  • спине;
  • слизистой ротовой полости;
  • бёдрах;
  • животе.

Среди областей поражения из списка, жирным цветом можно выделить половые органы, так как они подвержены заболеванию куда чаще. На начальном этапе появляется папула, небольшой нарост, похожий на прыщ. Диаметр папула может достигать 3-5 мм. Цвет папулы начинается на кремовом и может достигать бежевого цвета. На начальном этапе заболевания, папулы представляют белые наросты на коже, но при близком расположении двух папул, они могут слиться в одну большую, и здесь самое главное – не трогать их. Если вы сорвёте один такой нарост, то на его месте образуется углубление, куда может попасть инфекция, которая усугубит проблему, а кожа на месте язвы станет очень ранимой.

склерозирующий атрофический лихен

Помимо папул, на повреждённой участке кожи могут появиться т.н подкожные пробки, сильно напоминающие пузыри. Этот участок кожного покрова становится сизым и стянутым.

Как было сказано выше, заболевание, как правило, встречается на половом члене и влагалище. Женщины болезненней переносят симптомы заболевания, так как они сталкиваются с постоянным зудом и уплотнением входа. Во время болезни появляется зуд и жжение в области поражения, но проявляются эти симптомы только при физической работе ног, также невозможно занятие сексом. У мужчин болезнь протекает без болевых ощущений, однако имеется повреждение кожи, покраснение и появление рубцов.

Проявление у женщин и девочек

Болезнь на начальном этапе проходит без каких-либо осложнений. Да, начинает появляться белая сыпь, но зато отсутствует зуд и дискомфорт. Такая ситуация со склерозирующим лихеном достаточна распространённая, но она не продолжается вечно. Через какое-то время заболевание начнёт прогрессировать. Поражённый участок вульвы покрывается белыми пятнами, которые потом, при неправильном лечении или его отсутствии могут перерасти в наросты аналогичного цвета, область простирания которых – до ануса, визуально клоака этих пятен выглядит как песочные часы. Сами пятна не бугристые, цвета серебра, локально находятся на коже промежности. Из-за склерозирующего атрофического лихена женские половые губы, как правило, отекают, а из влагалища происходят обильные выделения. На этом этапе болезни женщина уже чувствует и зуб, и жжение, что мешает нормальной жизнедеятельности.

Проявление у мужчин

Мужчины, как и женщины страдают склерозирующим атрофическим лихеном, проявляется лихен на половом органе по аналогии с женской версией – наличием сыпи, только на крайней плоти и головке полового члена. По диаметру крайней плоти вырастает белый ободок, который может доставлять дискомфорт постоянного чесания, что ни в коем случае делать нельзя. Дело в том, что при разрыве ободка, на месте разрыва остаются язвы, которые имеют тенденцию плохо заживать, вне зависимости от вашего уровня заживления. Поэтому, при первых признаках нужно начинать лечение, в проливном случае, у вас будут проблемы с мочеиспусканием, невозможность полового контакта, а также крауроз полового члена.

Склерозирующий лихен: лечение

Важная информация

При наличии первых признаков склерозирующего атрофического лихена следует обратиться к врачу Отделения лечения крауроза вульвы, который уже точно подтвердит диагноз и назначит соответствующее лечение. На ранних этапах заболевания применяется медикаментозное лечение. Чаще всего назначаются местные глюкокортикоидные мази, крема с эстрогенами, липосомальные гелиевые покрытия и т.д. В более тяжелых случаях лечение назначается в комбинированном виде, сочетая необходимые препараты и лазеротерапию. По нашим наблюдениям чем раньше начато лечение, тем меньше вероятность его прогрессирования и лучше лечебный ответ на процедуру лечения СО2 лазером.

Читайте также:
Кожные заболевания на ногах

Кроме лечения пораженного участка, необходимо в обязательном порядке проводить коррекцию сопутствующих заболеваний. Изменения в организме, развивающиеся на фоне климактерического синдрома, сахарного диабета, дисгормональных нарушений и т.д., не только провоцируют склероатрофические процессы, но и не дают провести качественное эффективное лечение.

Все пациентки с склерозирующим лихеном вульвы ( L ichen sclerosus) требуют обязательного диспансерного наблюдения не реже 2х раз в год. Необходимо понимать, что существует, хоть и не высокая, вероятность развития на его фоне рака вульвы.

Профилактика и прогноз

Врачи нашей московской гинекологической клиники не устают повторять, что почти каждую вторую болезнь будет легче не допускать, чем потом заниматься лечением. Чтобы предупредить и сделать профилактику болезни, нужно в первую очередь разобраться с аутоиммунными и инфекционными недугами. Если мужчина или женщина обнаружили один из симптомов заболевания, то нужно сразу обращаться к специалисту, а не заниматься самолечением. Повреждённую область нужно закрыть от механических травм и излучений. Так же при занятии спортом, который предполагает физический контакт, нужно надевать «ракушку».

Подводя итоги, хочется отметить, что любая болезнь, а особенно, болезнь кожи требуют индивидуального подхода. А точно определить диагноз и назначить соответствующее лечение может только врач, но он не может спрогнозировать развитие болезни, поэтому нужно регулярно обследоваться у специалиста.

Врачи, занимающиеся лечением склероатрофического лихена вульвы (крауроз):

Врач акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог, врач УЗИ,
Специалист по лазерному вульво-вагинальному ремоделированию.
Врач высшей квалификационной категории

Запись на приём

Врач акушер – гинеколог, Врач УЗИ,
Специалист по эндоскопической гинекологии (гистероскопия, лапароскопия),
Врач Высшей квалификационной категории

Запись на приём

Врач акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог, врач УЗИ,
Коуч-эксперт по лазерным, аппаратным, инъекционным методикам,
Ведущий специалист Клиники по комплексному вульво-вагинальному восстановлению

Запись на приём

Врач акушер-гинеколог, врач УЗИ,
Специалист по лазерному вульво-вагинальному ремоделированию.
Главный врач

Запись на приём

Врач-уролог, уролог-андролог, специалист по урогинекологии,
Кандидат медицинских наук,
Врач Высшей квалификационной категории

Запись на приём

Врач акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог.
Врач УЗИ-диагностики,
Врач Высшей врачебной категории

Запись на приём

Стоимость
Склерозирующий лихен Склерозирующий лихен
  • Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем очаговом поражении (1 процедура) 3 900
  • Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем очаговом поражении курсовое лечение (3 процедуры) 10 500
  • Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем многоочаговом поражении (1 процедура) 6 400
  • Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем многоочаговом поражении (3 процедуры) 16 000
  • Лечение крауроза вульвы лазером при двухстороннем поражении (1 процедура) 14 000
  • Лечение крауроза вульвы лазером при двухстороннем поражении (3 процедуры) 29 000
  • Лечение крауроза вульвы лазером при двустороннем распространённом поражении с переходом на область заднего прохода (1 процедура) 19 000
  • Лечение крауроза вульвы лазером при двустороннем распространённом поражении с переходом на область заднего прохода (3 процедуры) 46 000
  • Поддерживающая, профилактическая процедура лечения крауроза вульвы лазером при локализованном поражении 5 200
  • Поддерживающая, профилактическая процедура лечения крауроза вульвы лазером при распространённом поражении 10 500
  • Профиль комплексного обследования при краурозе вульвы Расширенный (Первичная консультация гинеколога, диагностическая вульвоскопия, мазок на флору, цитологическое исследование соскоба с шейки матки и вульвы, биопсия вульвы с последующим гистологическим исследованием) 9 900
  • Профиль обследование при краурозе вульвы Скрининг 1. (для пациентов с подтвержденным диагнозом) (Первичная консультация гинеколога, диагностическая вульвоскопия, цитологическое исследование соскоба с шейки матки и вульвы, мазок на флору) 4 800
  • Профиль обследование при краурозе вульвы Скрининг 2. (для пациентов с подтвержденным диагнозом) (Первичная консультация гинеколога, диагностическая вульвоскопия, цитологическое исследование соскоба с шейки матки и вульвы) 4 100
  • Visa, Mastercard

* — Обращаем Ваше Внимание на то, что данный Интернет-ресурс носит исключительно информационный характер и не является публичной офертой!

Лечение СКЛЕРОЗИРУЮЩЕГО ЛИХЕНА (ЛИШАЯ) У ЖЕНЩИН – Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (перевод и адаптация проф. Святенко)

Эта статья была написана, чтобы помочь Вам больше узнать о склерозирующем лихене. Она расскажет Вам, что это такое, что его вызывает, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете узнать об этом больше.

Что такое склерозирующий лихен?

Склерозирующий лихен – хроническое воспалительное состояние кожи, которое может поражать любую часть кожи, но чаще всего поражает кожу половых органов (вульву) и кожу вокруг ануса. Это может начаться в детстве или в зрелом возрасте (обычно после менопаузы) и поражать девочек или женщин любого возраста.

Что вызывает склерозирующий лихен?

Причина склерозирующего лихена до конца не понята. Это состояние может быть связано с другими заболеваниями, при которых иммунная система организма атакует нормальные ткани, такими как щитовидная железа (вызывая гиперактивную или гипоактивную функцию щитовидной железы) или инсулин-продуцирующие клетки поджелудочной железы (вызывая диабет), но и не было доказано, что это аутоиммунное состояние само по себе.

Склерозирующий лихен не связан с инфекцией – болезнь не заразна и не может распространяться через контакт, в том числе и половой акт.

Трение или повреждение кожи вызывает склерозирующий лихен и ухудшает его. Эта реакция называется «ответом Кёбнера». Проблему могут ухудшить раздражение от подтекания мочи, ношение прокладок для страдающих недержанием или прокладки для белья.

Является ли склерозирующий лихен наследственным?

Неизвестно, является ли склерозирующий лихен наследственным, но изредка встречается у родственников.

Каковы симптомы склерозирующего лихена?

Наиболее распространенным симптомом склерозирующего лихена вульвы является зуд, который может быть тяжелым и очень болезненным, если кожа истончается или трескается. Процесс образования рубцов в области гениталий может стянуть кожу, что может помешать мочеиспусканию и половому акту. Стягивание кожи вокруг ануса может вызвать дискомфорт при прохождении каловых масс кишечника и усугубить любую тенденцию к запорам, особенно у детей.

Читайте также:
Что за болезнь кожный васкулит и как ее лечить? Мнения специалистов

На участках вне кожи гениталий редко появляются какие-либо симптомы.

Как выглядит склерозирующий лихен?

Кожа имеет белесый блестящий вид, обычно истончается, но иногда может быть приподнятой и утолщенной. Когда задействован анус, это выглядит как «фигура из восьми секторов». Хрупкость кожи может привести к разрушению некоторых мелких кровеносных сосудов кожи, которые проявляются как крошечные пузырьки крови. Иногда видны пузырьки и мелкие повреждения, называемые трещинами. При отсутствии лечения может наблюдаться изменение нормального внешнего вида вульвы. Существует небольшой риск (менее 5%) развития рака кожи в поврежденных участках на вульве. Это может выглядеть как опухоль, язва или области, покрытые корочкой.

В областях, удаленных от кожи половых органов, склерозирующий лихен похож на небольшие области, слегка окрашенные в цвет слоновой кости, которые могут соединяться между собой. Через некоторое время поверхность пятен может выглядеть как белая морщинистая салфетка. Наиболее распространенными местами являются изгибы запястий, верхняя часть грудной клетки, области вокруг груди, шеи и подмышек.

Как диагностировать склерозирующий лихен?

Диагноз обычно может быть поставлен по типичному виду состояния кожи. Если есть какие-либо сомнения, небольшой образец кожи можно взять и осмотреть под микроскопом, чтобы подтвердить диагноз, особенно если беспокоит боль или утолщенная область кожи. Эта диагностическая манипуляция известно как биопсия кожи и требует местной анестезии и, возможно, зашивания для закрытия раны, что приводит к небольшому рубцу.

Можно ли вылечить склерозирующий лихен?

Не существует полного излечения склерозирующего лихена, но симптомы и признаки болезни можно хорошо контролировать с помощью применения кремов для пораженной кожи. Если он начинается в детстве, он обычно успокаивается примерно в период полового созревания.

Как можно лечить лихен?

Для склерозирующего лихена предлагаются различные виды лечения:

  • Сильные стероидные мази (чаще всего пропионат клобетазола 0,05%) используются для остановки воспаления, а также смягчения пораженной кожи. Пожалуйста, не беспокойтесь о предупреждении в инструкции к упаковке, где может быть сказано «не использовать эти мази на коже половых органов», так как они безопасны для этого состояния, и Ваш дерматолог посоветует Вам, как и когда применять стероидные мази безопасно.
  • Увлажняющие средства помогают смягчить и защитить кожу.
  • Может развиться молочница или другая инфекция, если кожа повреждена, и Ваш врач будет лечить эти проблемы, если они возникнут.
  • Редко может потребоваться небольшая операция для разделения спаек, если кожа срастается.

Самостоятельный уход

  • Избегайте мытья с мылом и вместо этого используйте смягчающее средство для мытья / крем.
  • Тщательно высушите кожу после отхождения мочи, чтобы уменьшить контакт мочи с кожей.
  • Использование увлажняющего или желтого мягкого парафина (например, вазелина) в качестве защитного крема может защитить кожу от воздействия мочи.
  • Если половой акт болезненный из-за срастания кожи у входа во влагалище, поможет использование смазки и, в некоторых случаях, вагинальных расширителей.
  • Следите за своей кожей. Существует небольшой риск развития рака вульвы при склерозирующем лихене, но с хорошим контролем симптомов и признаков (регулярное посещение врача) этот риск еще больше снижается. Для всех женщин, у которых был диагностирован генитальный склерозирующий лихен, очень важно регулярное самообследование на протяжении всей жизни. Если развиваются какие-либо изменения кожи, которые не реагируют на стероидные кремы, в частности, любое утолщение кожи, болезненность или изъязвление, продолжающееся более двух недель, Вам нужно немедленно сообщить своему врачу. Вам может потребоваться биопсия для исследования на рак кожи.
  • Если Вы – курильщик, бросьте курить, чтобы снизить риск развития рака.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ . В этой статье упоминаются «смягчающие средства» (увлажнители). Когда парафиносодержащие смягчающие продукты контактируют с перевязочными материалами, одеждой, постельным бельем или волосами, существует опасность, что открытый огонь или курение сигарет могут вызвать воспламенение. Для снижения риска пожара пациентам, использующим средства для ухода за кожей или волосами, содержащими парафин, рекомендуется избегать открытого пламени, включая курение сигарет и нахождение рядом с людьми, которые курят или используют открытый огонь. Также рекомендуется регулярно стирать одежду и постельное белье, желательно ежедневно.

Эта статья была переведена из рекомендаций Британской ассоциации дерматологов «Обзорная информация для пациента» , адаптирована на русский язык профессором Святенко Т.В., г. Днепр, Украина.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.

Почему возникает склероатрофический лихен и как его лечить? Разбираемся в проблеме

Этиология является неясной, но есть все основания полагать, что аутоиммунные механизмы участвуют в патогенезе, наблюдается повышенная частота тканеспецифических антител и ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями , а также положительные ассоциации с антигенами HLA класса II .

“Баланит ксеротический облитерирующий” теперь рассматривается как синоним склероатрофического лихена, а “крауроз вульвы” теперь распознается как склероатрофический лишай вульвы. Термин «лейкоплакия» не является диагностическим симптомом и носит описательный характер, поскольку некоторые заболевания могут быть представлены белыми бляшками. Термин «склероатрофический лишай» был сокращен до «склеротического лихена», поскольку некоторые случаи связаны с гипертрофическим, а не атрофическим эпителием.

Склероатрофический лишай является относительно распространенным дерматозом, хотя истинная заболеваемость неизвестна и, вероятно, недооценена, отчасти из-за распределения пациентов по различным клиническим специальностям и с тем, что она может быть бессимптомной. В основном болеют взрослые, реже – дети в возрасте 1-13 лет. Средний возраст начала заболевания у женщин – 50 лет, у мужчин – 43 года.Женщины болеют в 10 раз чаще.Генитальный склероатрофический лишай у женщин имеет два пиковых возраста возникновения – в препубертатный и в постменопаузальный годы . Хотя детский склероатрофический лишай обычно регрессирует, могут быть случаи, которые сохраняются во взрослом возрасте.

Читайте также:
Что такое аллергический васкулит?

Типичными поражениями являются фарфоро-белые папулы и бляшки.В центре бляшек наблюдаются небольшие углубления. Устья волосяных фолликулов и потовых желез расширены, заполнены роговыми пробками и напоминают комедоны. Если роговых пробок много, поверхность очагов выглядит бородавчатой. Весьма характерны экхимозы, петехии и телеангиэктазии.Редко встречаются буллезная (пемфигоидная) форма , а также склероатрофический лишай в виде солитарной бляшки

Склероатрофический лишай у взрослых женщин

Локализация поражений – вульва, перианальная область, промежность, паховые складки. Поражения слизистой оболочки не происходит, влагалище и шейка матки всегда свободны от высыпаний. Перианальные поражения встречаются у женщин в 30% случаев, редко вовлекаются ягодицы.Поражение промежности у женщин имеет вид замочной скважины или восьмерки.Зуд является основным симптомом, а боль может быть следствием эрозий или трещин. Однако склероатрофический лишай также может быть полностью бессимптомным и случайной находкой при обследовании. Диспареуния возникает при наличии эрозий, трещин или склерозного сужения.

Склероатрофический лишай у девочек

Поражения аналогичны тем, что у взрослых женщин, но экхимоз может быть более выраженным и потенциально ошибочным в качестве доказательства сексуального насилия.Милия также может временно присутствовать при лечении и лечении без лечения.Перианальные очаги часто встречается у молодых девушек, вызывая запор из-за болезненных трещин в этой области.

Склероатрофический лишай у взрослых мужчин

У взрослых мужчин наиболее часто поражается крайняя плоть, корональная борозда и головка полового члена, более реже ствол пениса. Основная жалоба обычно заключается в уплотнении крайней плоти, что может привести к фимозу. Это, в свою очередь, приводит к эректильной дисфункции и болезненным эрекциям. Частота фимоза, вызыванных заболеванием достигает 30% . Другие жалобы связаны с поражением уретры, но зуд не является ведущим симптомом. Перианальная область вовлекается в процесс чрезвычайно редко. Поражение отверстия и проксимльного отдела уретры может привести к стенозу и обструкции

Склероатрофический лишай у мальчиков

Наиболее частым проявлением заболевания является фимоз. Сообщаемая частота склероатрофического лишая у детей с фимозом колеблется от 14% до 100% .

Экстрагенитальная форма

Классическими местами для экстрагенитальных поражений являются верхняя часть туловища, подмышечные впадины, ягодицы и боковые бедра, и это чаще всего встречается у взрослых женщин. Более редкие локализации включают рот, лицо, кожу головы, руки, ноги и ногти. Типичными поражениями являются фарфоро-белые бляшки, которые могут иметь фолликулярные пробки и участки экхимоза, похожие на генитальные поражения. Экстрагенитальную форму СЛ трудно отличить от ограниченной склеродермии. Клинические типы экстрагенитальных поражений включают обширную буллезную форму, а также кольцевидные, блашкоидные и кератотические варианты. Коэбнеризация очень распространена на участках давления, старых хирургических и лучевых рубцах и на месте травмы.

Осложнения

  1. Плоскоклеточная карцинома наблюдается в менее 5% случаев, чаще у женщин.Причем возникает она только при аногенитальной локализации процесса.
  2. Бородавчатая карцинома – менее часто встречающаяся злокачественная опухоль.
  3. Рубцевание вызывает диспареунию или трудности с мочеиспусканием.
  4. Псевдокиста клитора.
  5. Препуциальные адгезия и фимоз
  6. Меатальный стеноз
  7. Сенсорные аномалии: Дизестезия как у женщин , так и у мужчин.
  8. Психосексуальные проблемы.Мужчины и женщины, страдающие хроническим генитальным расстройством, часто теряют интерес к сексуальной активности, что приводит к проблемам с сексуальной дисфункцией.

Биопсия целесообразна, если есть атипичные признаки или диагностическая неопределенность и является обязательным, если есть подозрение на неопластические изменения. Пациентам, находящимся под наблюдением, требуется биопсия, если:

  • есть подозрение на неопластическое изменение – не проходящие очаги гиперкератоза, эрозии или эритемы или новые бородавчатые или папулезные высыпания;
  • болезнь не реагирует на адекватное лечение;
  • имеется экстрагенитальная форма с особенностями, предполагающими перекрытие с ограниченной склеродермией;
  • имеются пигментированные области, чтобы исключить аномальную пролиферацию меланоцитов.

Скрининг аутоантител для поиска ассоциированного аутоиммунного заболевания полезен, если есть клинические признаки, указывающие на аутоиммунное расстройство. В частности это заболевания щитовидной железы.

Микробиологическое исследование показано при эрозивной форме болезни для исключения простого герпеса или кандидоза, которые могут осложнять течение заболевания.

Особенности течения склероатрофического лихена вульвы у детей

Описана клиническая картина склероатрофического лихена гениталий и его формы, произведен анализ возможных пусковых моментов развития болезни, представлены подходы к комплексной терапии.

Clinical presentation of sclera-atrophic lichen of genitors and its forms are described. Analysis of possible triggers of disease development has been done and approach to complex therapy is presented.

Склероатрофический лихен (lichen sclerosus et atrophi­cans) впервые был описан в 1889 году Hallopeau как склеротический тип плоского лишая. Синонимами диагноза были «болезнь белых пятен», «белый лишай Цумбуша» [1]. В дальнейшем автором были выделены две формы склерозирующего лихена (СЛ): первичный склерозирующий лихен и вторичный, развивающийся на основе обычного красного лишая.

Рост числа больных СЛ во всех странах, появление значительного количества случаев заболевания у девочек, девушек, молодых женщин вызывают устойчивый интерес клиницистов к вопросам клиники, диагностики и лечения пациентов. Учитывая вероятность развития рубцовой деформации слизистой половых органов у больных, проводится анализ клинических проявлений, исходов и активный поиск эффективных методов лечения.

В настоящее время изучаются различные аспекты проблемы, включая информативность методов диагностики причин болезни, характер течения различных клинических форм, эффективность комплексной терапии. При этом ряд авторов рассматривают СЛ как самостоятельную нозологическую форму, отличную от локализованной склеродермии и атрофической формы красного плоского лишая, тогда как другие исследователи считают его разновидностью склеродермии, указывая на то, что зачастую у одного больного одновременно можно выявить СЛ и типичные очаги бляшечной склеродермии [2, 3].

СЛ — это хроническое заболевание, характеризующееся очаговой атрофией кожи и слизистых оболочек наружных половых органов.

В структуре дерматологических болезней СЛ вместе с очаговой склеродермией занимает около 1%. В развитии болезни обсуждается роль инфекционных, эндокринных, нейрогенных и других факторов, активно изучается аутоиммунное происхождение заболевания, иммуногенетический статус больных СЛ.

Читайте также:
Эксфолиативный хейлит: лечение

Согласно литературным данным, наиболее часто дебют заболевания у девочек отмечается в нейтральном периоде полового созревания (88%) и значительно реже — в препубертатном и пубертатном периодах (12%) [2, 4]. Ряд авторов выявили у девочек, больных СЛ вульвы, низкий уровень синтеза эстрогенов, более поздние сроки полового созревания, симптомы менструальной дисфункции. Роль гормонального дисбаланса в развитии заболевания подчеркивает и тот факт, что разрешение очагов СЛ у девочек происходит преимущественно в препубертатном периоде полового созревания — в среднем в 55,6% случаев, у остальных детей — с наступлением менархе [4].

СЛ гениталий может сочетаться с очаговой склеродермией, красным плоским лишаем, другой аутоиммунной патологией кожи и слизистых оболочек. Описаны случаи трансформации процесса в плоскоклеточный рак на фоне папилломавирусной инфекции [3].

Многообразие пусковых факторов и клинических проявлений определяет необходимость как можно более полного обследования больных, включая бактериоскопический, бактериологический, иммуноферментный методы исследования для выявления инфекционного процесса; определение уровня половых гормонов, оценку иммунологического статуса пациента.

Клиническая картина СЛ гениталий характеризуется поражением вульвы и перианальной области. Выделяют следующие клинические формы генитального СЛ:

  • папулезная — в виде отдельных плоских папул, располагающихся на внутренней поверхности больших половых губ без распространения на перианальную область и оставляющих после себя белесоватые участки поверхностной атрофии (субъективные ощущения обычно выражены слабо);
  • эритематозно-отечная — проявления по типу участков атрофии белесоватого цвета на фоне выраженной гиперемии и отека больших половых губ, иногда с распространением на перианальную область, характерна для пациентов с отягощенным аллергологическим анамнезом;
  • витилигинозная — распространенная форма, проявляющаяся очагами поверхностной атрофии и депигментации, трещинами слизистой оболочки, часто ошибочно расценивается как лейкоплакия или витилиго, также протекает без субъективных ощущений;
  • буллезная форма проявляется суб­эпидермальными пузырями с серозным и/или геморрагическим содержимым на фоне атрофии и гиперемии слизистой, которые сопровождаются жжением, зудом, характеризуется упорным течением;
  • атрофическая форма с характерной четко отграниченной атрофией слизистой оболочки по типу папиросной бумаги с радиальной складчатостью тканей и частым вовлечением перианальной области;
  • эрозивно-язвенная — отличающаяся спонтанным образованием кровоточащих болезненных эрозий или язвенных дефектов на фоне гиперемии и атрофии слизистой без предшествующего образования пузырей.

Учитывая увеличение случаев первичной заболеваемости СЛ гениталий у девочек, проведен анализ вероятных провоцирующих факторов, особенностей течения и эффективности лечения данного заболевания, изучен 6?летний катамнез больных.

Под наблюдением находились 48 девочек, больных СЛ гениталий. Среди них 11 больных (четверть группы) были впервые выявлены в 2010 году, тогда как до 2005 года регистрировались единичные случаи данного заболевания. Возраст наблюдаемых пациентов в момент начала заболевания варьировал от 1 года до 15 лет, средний возраст наблюдаемых составил 6,4 года. Срок наблюдения пациентов составил от 6 месяцев до 6 лет.

Заболевание было документировано у 15 детей, проживающих в городе Красноярске, 33 ребенка были жителями промышленных районов края (добывающая, перерабатывающая промышленность, обслуживание ГЭС, АЭС и т. д.).

Анализ возможных пусковых моментов развития болезни установил, что у значительной части наблюдаемых при поступлении отмечались инфекционные заболевания органов мочеполовой системы. Так, у 24 детей (половина группы) были выявлены вульвиты и вульвовагиниты. Бактериологическое исследование установило этиологию процесса в большинстве случаев: у одного ребенка выявлена Candida albicans, у троих — Chlamydia trachomatis, по два случая микоплазменной и уреаплазменной инфекции. Кроме того, у двух пациентов выделен вирус папилломы человека, вирус простого герпеса — у троих больных, цитомегаловирусная инфекция диагностирована в четырех случаях (обнаружены специфические IgM), и Эпштейна–Барр-вирусная инфекция — у одного ребенка. В остальных случаях этиологический фактор установить не удалось.

Клинические проявления урогенитальной инфекции у 8 детей включали заболевания мочевых путей. Так, хронические циститы были диагностированы у двух детей, цистит в сочетании с пиелонефритом — у шести больных. У шести детей выявлена метаболическая нефропатия, необструктивная аномалия развития почек — в двух случаях. У двух детей основной жалобой был энурез, который развился на фоне воспалительных заболеваний мочевого пузыря. У одной девочки при первичном обращении установлена хроническая болезнь почек на фоне вторично сморщенной левой почки и поликистоза почки справа.

Хронические инфекции носоглотки (синуситы, аденоидиты и тонзиллиты) зарегистрированы у 5 детей (10%), то есть встречались даже несколько реже, чем в популяции детей школьного возраста. Гастродуодениты хеликобактерной этиологии выявлены у троих детей. У 9 больных (19%) отмечалось тубинфицирование.

В данной группе пациентов преобладали папулезная и эрозивно-язвенная клинические формы СЛ с вовлечением перианальной зоны.

Гинекологическое обследование установило гормональную дисфункцию в трети случаях — у 8 больных (16%) была выявлена различная и в ряде случаев комбинированная эндокринная патология — один случай преждевременного полового развития, гипоплазия матки (1 ребенок), гиперандрогения (2 больных), дисменорея на фоне дефицита эстрогенов, определяющая низкую степень зрелости влагалищного эпителия — у всех 8 наблюдаемых. У всех восьми пациентов клинические проявления СЛ соответствовали атрофической форме, в одном случае отмечался более тяжелый, но ограниченный процесс эрозивно-язвенного характера.

Представляет интерес тот факт, что в группе наблюдавшихся девочек была значительной концентрация аллергических заболеваний, которые отмечались у 14 человек (третья часть группы). Среди них — атопический дерматит по типу нейродермита отмечался у двух детей, аллергические риниты и поллинозы с поливалентной сенсибилизацией (9 были сенсибилизированы к компонентам пыльцы березы, полыни, бытовым и пищевым аллергенам) — у 13 пациентов. Особенностью клиники СЛ у пациентов с отягощенным аллергологическим анамнезом была одинаковая частота встречаемости очагов атрофических изменений слизистой оболочки вульвы и эритематозно-отечных проявлений.

У 10 больных развитие СЛ сочеталось с аутоиммунными заболеваниями: аутоиммунный тиреоидит был выявлен у одного ребенка, сахарный диабет — у двоих, суставная форма ювенильного ревматоидного артрита (пауциартикулярный вариант без поражения глаз) — у двух больных, гнездная алопеция с очаговым поседением волос — в одном случае, очаговая склеродермия — у двух детей, в одном случае — псориаз, у одного ребенка — целиакия. То есть практически у пятой части наблюдавшихся больных прослеживалось системное поражение соединительной ткани с различной локализацией патологического процесса и умеренной степенью активности иммунологического процесса.

Читайте также:
Как выглядит сыпь при менингите, почему она возникает? Рекомендации по ранней диагностике

Очередная группа сопутствующих болезней была представлена генетическими заболеваниями и хромосомными аберрациями с вовлечением соединительной ткани (5 больных): болезнь Дауна в сочетании с врожденным пороком сердца (дефект межпредсердной перегородки), малые аномалии развития сердца (дополнительные хорды в полости левого желудочка, пролапс митрального клапана с минимальной регургитацией, расширение легочной артерии — по одному случаю).

У детей с сопутствующей аутоиммунной патологией и генетически детерминированными дефектами соединительной ткани преобладали атрофическая, витилигинозная, папулезная формы СЛ.

У 10 больных отмечалось сочетание двух или трех сопутствующих заболеваний (наиболее часто — инфекции с атопией и/или другими признаками дисплазии соединительной ткани).

Все пациенты получали лечение в стационаре, проводилось амбулаторное наблюдение. Комплексная терапия, направленная на ограничение прогрессирования СЛ, включала препараты, улучшающие микроциркуляцию (дезагреганты), — дипиридамол от 25 до 75 мг (3–5 мг/кг) в сутки, ретинола ацетат внутрь в дозе от 10000 до 20000 МЕ (по 2 или 4 капли 3,44% раствора соответственно). Местно применялись аппликации мази Солкосерил 2,07 мг/1 г или Актовегин 5% тонким слоем на пораженную поверхность. С целью увеличения насыщения крови кислородом, противовоспалительного действия и стимуляции заживления применялись курсы гипербарической оксигенации. Важной частью лечения стал метод лимфотропной терапии — подкожное введение в область голени гиалуронидазы (лидазы) 1 мл с гепарином (5000 МЕ) и гидрокортизоном при наложении манжеты на бедро и нагнетанием давления в ней. Данный способ введения лекарств обеспечивает их подачу по лимфатическим сосудам к поверхностным тканям — коже и слизистым оболочкам. По индивидуальным показаниям больные получали физиотерапию.

Кроме того, у всех детей проводилась этиотропная терапия (антибактериальная с учетом индивидуальной чувствительности при доказанной инфекции мочевых путей и/или верхних дыхательных путей), базисная (заместительная терапия инсулином у детей с сахарным диабетом, аллергенспецифическая иммунотерапия у пациентов с аллергическими заболеваниями) и симптоматическая терапия сопутствующей патологии (нестероидные противовоспалительные — преимущественно диклофенак — у детей с ювенильными артритами и т. д.).

В качестве примера эффективности комплексного подхода в лечении представляется клинический случай.

Больная Ф., 2003 г. р. Из анамнеза известно, что с двух лет отмечается склонность к запорам, в 2005 году выявлен долихоколон, с 2008 года предъявляет жалобы на дискомфорт в области промежности. Диагноз «Очаговая склеродермия» установлен через год, и с 2009 г. началась курсовая терапия по стандартной схеме. Исходно при осмотре — наружные половые органы развиты правильно, по женскому типу; слизистая преддверия влагалища с участками депигментации, поверхностная атрофия; трещины и эрозии слизистой, с умеренно выраженными признаками воспаления. В 2011 году у ребенка определяется гармоничное физическое развитие, половое — допубертатное. Кожные покровы чистые, умеренной влажности. Определяется сколиотическая осанка (рентгенологически угол по Кобу — 4°). Носовое дыхание свободное. Зев чистый. Пальпируются одиночные мелкие лимфоузлы в основных группах. Дыхание везикулярное, 18 в минуту. Границы сердечной тупости не расширены. Тоны сердца достаточной громкости, ритмичные, с ЧСС 98–105, АД на руках 85–90/45–50 мм рт. ст. Живот мягкий. Стул со склонностью к запорам. Мочеиспускание не нарушено. Цитология мазка слизистой вульвы от 08.02.11: клетки многослойного плоского эпителия со значительной примесью слущенных чешуек. Диагноз сформулирован: «Очаговая склеродермия. Склероатрофический лихен. Правосторонний грудопоясничный сколиоз 1-й степени. Долихоколон. Хронические запоры с каломазанием». На фоне лечения — Курантил (1 таблетка по 0,025 × 3 раза в сут), Аевит, апликации мази Солкосерил, физиолечение (лазеротерапия очага), сеансы ГБО и симптоматической терапии (Дюфалак по 5 мл × 2 раза в день в комплексе с электростимуляцией области толстого кишечника) — полностью купировались симптомы воспаления — гиперемия и отечность слизистой, трещины и эрозии отсутствуют; отмечается улучшение функции толстого кишечника.

За время наблюдения ухудшение отмечалось у пяти человек (у одного — появление очагов на туловище и конечностях, в одном случае — склероз ануса, у троих — увеличение площади поражения гениталий). Примечательно то, что все пациенты с прогрессированием процесса имели сопутствующую аутоиммунную патологию или хронические инфекционные заболевания мочевой системы, сопряженные с аномалиями развития и/или дисплазией соединительной ткани (поликистоз почек, пузырно-мочеточниковые рефлюксы различной степени). Значительное улучшение (уменьшение размеров поражения) отмечалось у пяти больных, полное выздоровление — у троих детей. У 35 детей симптомы оставались без динамики, все пациенты — с минимальным сроком наблюдения (до года).

Таким образом, клиническое наблюдение детей с СЛ вульвы выявило, что в половине случаев заболевание сформировалось на фоне острых или хронических инфекционных заболеваний мочеполового тракта; у трети больных лихен развился на фоне атопических болезней, у четверти наблюдаемых — в сочетании с аутоиммунными заболеваниями. Изменение эстрогенного фона, которое у взрослых больных рассматривается как ведущая причина развития СЛ, у детей было выявлено только в 16% случаев.

Последовательная комплексная курсовая терапия в большей степени направлена на предупреждение прогрессирования процесса, у шестой части (16%) наблюдаемых больных позволяет достичь значительного улучшения или выздоровления и у 10% больных неэффективна.

Литература

  1. Волнухин В. А. Некоторые вопросы терминологии и классификации ограниченной склеродермии // Рос. журн. кож. и вен. бол. 2002.
  2. Коробейникова Э. А., Мартынова Л. М., Анисимова А. В. Клинические аспекты ограниченной склеродермии // Рос. журн. кож. и вен. бол. 2004.
  3. Довжанский С. И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Рос. журн. кож. и вен. бол. 2002, № 4, с. 26–29.
  4. Уколова И. Л., Бижанова Д. А., Дядик Т. Г. Клиника, диагностика и лечение склероатрофического лихена вульвы у девочек // Педиатрия. 2006, № 2.
Читайте также:
Красный волосяной лишай Девержи

Т. В. Чупрова*
Л. Н. Анциферова*
Т. Г. Санникова*
Е. Ю. Емельянчик**,
доктор медицинских наук, профессор
Е. П. Кириллова**, кандидат медицинских наук, доцент
Н. В. Красовская*
Е. А. Аникина*

*Краевая клиническая детская больница, **ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого, Красноярск

Контактная информация об авторах для переписки: lenacor@mail.ru

Склерозирующий лихен

СЛ — это хроническое воспалительное заболевание кожи как правило половых органов у мужчин и женщин, причины которого еще далеко не полностью изучены и известны. Однако на сегодняшний день ясно, что если СЛ не лечить, то это заболевание приводит к рубцовым изменениям половых органов, которые могу вызвать серьезные проблемы. У мужчин может, в частности, развиться сужение крайней плоти (фимоз) и затруднения при открытии головки полового члена. В более тяжелых случаях возможно образование сужения (стриктуры) наружного отверстия уретры и ладьевидной ямки (самая ближайшая к наружному отверстию часть мочеиспускательного канала), что приводит к расстройствам мочеиспускания и нарушению оттока мочи. Подобные изменения могут стать причиной снижения качества жизни, а иногда и привести к таким осложнениям как инфекция мочевых путей (пиелонефрит, цистит), расширение полостной системы почек(гидронефроз), мочекаменная болезнь. Кроме этого, тяжелые формы СЛ считаются предрасполагающими состояниями для развития рака полового члена.

Какие синонимы заболевания может употребить Ваш врач, имея в виду СЛ?

Несколько синонимов может использоваться для описания СЛ. Как правило названия диагноза СЛ могут различаться в зависимости от специальности врача и места расположения поражения кожи. Например, гинекологи часто используют термин «крауроз вульвы», дерматологи — «склероатрофический лихен», урологи — «облитерирующий ксеротический баланит». В 1976 году Международное общество по изучению заболеваний вульвы и влагалища (ISSVD) рекомендовало при описании данного заболевания использовать термин «склеротический лихен». К данной рекомендации гинекологов в 1995 году присоединилась Американская Академия Дерматологии (AAD).

На сегодняшний день, к сожалению, ни одна из профессиональных урологических ассоциаций не пришла к единству в использовании термина «склерозирующий лихен» (лат.: lichen sclerosus). В России в большинстве учебных заведений СЛ вообще не преподается обучающимся урологам как самостоятельная форма воспаления головки и крайней плоти полового члена. В связи с этим многие урологи просто не знают ни симптомов этого заболевания, ни методов его лечения. Очень часто нам приходится сталкиваться с ситуациями, когда больных СЛ лечили антибиотиками в виде системной и местной терапии от «банального баланопостита», «грибкового баланопостита», «герпеса», «хламидиоза», «приобретенного фимоза» и т.д. Однако, поскольку антибиотики и противогрибковые препараты при СЛ зачастую не эффективны, а хирургическое устранение фимоза (циркумцизия или обрезание крайней плоти) не сопровождалась дальнейшим лечением, пациенты так и не получали адекватной помощи.

Каковы причины возникновения склерозирующиго лихена?

Генетические факторы.
Описаны семейные случаи СЛ у близнецов, сестер, матери и дочери. По данным исследований развитие СЛ и его степень выраженности были связаны с наследованием ряда генов.

Аутоиммунные факторы.
Некоторые исследования указывали на связь между СЛ и аутоиммунными заболеваниями (витилиго, алопеция, заболевания щитовидной железы, пернициозная анемия, сахарный диабет, рубцовый пемфигоид, ревматическая полимиалгия, псориаз, первичный билиарный цирроз печени, системная красная волчанка. Тем не менее некоторые проявления повреждения тканей при СЛ схожи с характерными повреждениями тканей при аутоиммунных заболеваний соединительной ткани.

Инфекционные факторы.
Некоторые инфекции, в первую очередь спирохеты, имели вероятностную связь с развитием СЛ. Болезнь Лайма вызывается спирохетами рода Borellia. Акродерматит, развивающийся при болезни Лайма, имеет сходные проявления с СЛ. Тем не менее попытка обнаружить возбудителя болезни Лайма (Borellia burdoferi) у пациентов с СЛ до сих пор не дала убедительных результатов. Вирусы также изучались в качестве возможных причин развития СЛ. Так вирус папилломы человека часто обнаруживали в тканях крайней плоти у пациентов с СЛ, которым была выполнена циркумцизия.

Местные факторы.
Иногда развитие СЛ связывают с местным повреждением кожи. Пусковым механизмом развития СЛ может быть механическая травма в зоне старых рубцов, радиационное облучение кожи при лучевой терапии, потертости кожи, хроническое раздражение кожи мочой у больных сахарным диабетом.

Гормональные факторы.
Некоторые формы нарушений усвоения тканями мужских половых гормонов предрасполагали к развитию СЛ. Что в свою очередь исторически послужило причиной попытки лечить СЛ при помощи кремов, содержащих мужской половой гормон тестостерон. К сожалению, применение таких кремов не дало ощутимого результата.

Какие проявления СЛ можно наблюдать у мужчин?

У мужчин СЛ как правило начинается с поражения кожи полового члена. Ранние проявления СЛ — появление на коже крайней плоти и головки члена белесоватых пятен и участков атрофии кожи, а также склеротических бляшек пятнистой окраски (рис. 1). Характерное проявление начальной стадии СЛ — белесоватое склеротическое кольцо.

Склеротический лихен полового члена на ранней стадии

Рис. 1. Склеротический лихен полового члена на ранней стадии I-II стадии. Поражение кожи крайней плоти в виде белесоватого кольца и головки полового члена в виде белесоватых пятен.

В дальнейшем развитие склеротической (рубцовой) ткани приводит к уплотнению кожи крайней плоти, что затрудняет открытие головки члена, способствует присоединению инфекции и развитию бактериального воспаления головки члена (баланиту). С развитием заболевания, головка полового члена перестает открываться и формируется рубцовый фимоз (рис. 2).

Склеротический лихен полового члена средней степени тяжести III стадии

Рис. 2. Склеротический лихен полового члена средней степени тяжести III стадии. Рубцовый фимоз, хроническое воспаление головки и крайней плоти полового члена.

Читайте также:
Как выглядит сыпь при менингите, почему она возникает? Рекомендации по ранней диагностике

По причине снижения эластичности на наружном крае кожи крайней плоти могут появляться надрывы. На рисунке 3 показан умеренно выраженный СЛ. Однако при половом акте пациента постоянно беспокоили разрывы кожи крайней плоти, что и послужило поводом для обращения к врачу.

Умеренно выраженный СЛ II-III стадии с рубцовым фимозом

Рис. 3. Умеренно выраженный СЛ II-III стадии с рубцовым фимозом. Видна заживающая ранка кожи крайней плоти от разрыва, который произошел при половом акте.

У обрезанных мужчин СЛ может начинаться на половом члене в зоне кожного рубца, оставшегося после операции по обрезанию крайней плоти. Вовлечение в процесс рубцевания наружного отверстия и начальных отделов мочеиспускательного канала приводит к появлению затрудненного мочеиспускания, проявляющегося истончением струи мочи и необходимостью натуживаться, чтобы начать мочеиспускание. В нашей клинической практике мы столкнулись с пациентом 47 лет, у которого сужение крайней плоти и наружного отверстия уретры в результате СЛ полового члена привело к столь значимому нарушению оттока мочи, что у него развилась хроническая инфекция мочевых путей и коралловидный камень правой почки, потребовавший многоэтапного лечения. У этого же пациента на головке полового члена сформировалась гранулема по внешнему виду напоминавшая рак полового члена (рис. 4). К счастью этот грозный диагноз при гистологическом исследовании не подтвердился.

Тяжелая степень СЛ полового члена IV стадии

Рис. 4. Тяжелая степень СЛ полового члена IV стадии. Выраженное сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, подозрительная на рак гранулема полового члена.

Какие методы лечения Склерозирующего лихена существуют?

Объем лечения зависит от степени распространения процесса СЛ.

I cтадия СЛ.
В процесс вовлечена только крайняя плоть. У необрезанных мужчин на крайней плоти — белесоватое склеротическое кольцо. Поражения кожи головки члена и наружного отверстия мочеиспускательного канала нет. Лечение: выполнение операции обрезания крайней плоти (циркумцизии) и дальнейшее наблюдение.

II стадия СЛ.
На этой стадии поражена крайняя плоть и появляется поражение кожи головки полового члена в виде белесоватых склеротических «мостиков» перехода процесса СЛ с крайней плоти на венечную борозду и кожу головки члена. Эту стадию СЛ часто можно встретить у обрезанных мужчин. На этой стадии может появляться сужение (стриктура) наружного отверстия мочеиспускательного канала и затруднение мочеиспускания. Лечение: хирургическое удаление пораженных тканей, при необходимости операция по расширению наружного отверстия мочеиспускательного канала (меатотомия), длительное местное лечение глюкокортикоидным противовоспалительным кремом Дермовейт 0,05% (клобетазол) или Дипроспан, Акридерм, Целестодерм 0,1% (бетаметазон) 2 раза в день курсами по 2 — 3 месяца.

III стадия СЛ.
В процесс вовлечены крайняя плоть, головка члена, наружное отверстие мочеиспускательного канала. Эстетический внешний вид полового члена значительно изменен. Эту стадию часто можно наблюдать у пациентов ранее леченых по поводу СЛ, которым уже выполнялись пластика сужений (стриктур) как наружного отверстия, так и самого мочеиспускательного канала. Уретрография часто показывает протяженное сужение (стриктуру) мочеиспускательного канала. Лечение: выполнение сложных пластических операций по устранению стриктур мочеиспускательного канала, широкое иссечение рубцовой ткани, длительная местное лечение глюкокортикоидным противовоспалительным кремом.

IV стадия.
Поражение тканей полового члена могут походить на предраковые состояния и рак полового члена. Лечение заключается в хирургическом иссечении рубцовой ткани. Однако при подготовке к лечению, как правило, требуется выполнение биопсии тканей полового члена и мочеиспускательного канала для исключения злокачественного перерождения (рака).

Важно отметить, что циркумцизия (круговое иссечение крайней плоти при СЛ имеет свои особенности. Основной задачей циркумцизии при СЛ является полное иссечение пораженных тканей. При этом не следует убирать слишком много крайней плоти, т.к. она может понадобиться в дальнейшем для выполнения пластических операций реконструкции сужений (стриктур) уретры (прежде всего ладьевидной ямки), которые могут быть вызваны СЛ. На последующих рисунках показаны этапы лечения СЛ полового члена I-II стадии (внешний вид до операции показана на рис. 3).

Циркумцизия при СЛ с использованием техники двойного разреза

Рис. 5. Циркумцизия при СЛ с использованием техники двойного разреза. Разрез кожи размечен таким образом, чтобы иссечь пораженную часть крайней плоти полового члена, которая отчетливо видна.

Состояние полового члена после операции

Рис. 6. Состояние полового члена после операции. Пораженная кожа иссечена, однако ее достаточно для возможных последующих реконструктивных операций.

В чем может заключаться профилактика СЛ половых органов?

К сожалению, каких-либо эффективных профилактических мер, которые бы могли не допустить заболевание СЛ, не существует. Однако если Вы заметили у себя первые признаки СЛ, необходимо безотлагательно обратиться к врачу-урологу (мужчины) или гинекологу (женщины). Ведь как уже говорилось выше, если не лечить СЛ своевременно, могут наступить достаточно серьезные последствия. Раннее удаление пораженных тканей кожи половых органов с последующим наблюдением и, при необходимости, лечением с помощью мазей может остановить болезнь и не позволить ей вызвать столь грозные осложнения. Прежде чем обратиться к врачу, важно удостовериться (изучив его репутацию по отзывам пациентов), что он достаточно хорошо владеет диагностикой и лечением СЛ и других заболеваний половых органов. Мужчинам следует помнить, что лечение далеко зашедших форм СЛ иногда требует выполнения сложных реконструктивных операций восстановления проходимости мочеиспускательного канала. В связи с этим врач уролог, которому Вы бы доверили свое лечение, должен владеть данными операциями в совершенстве.

В клинике «Андрос» осуществляется лечение всех форм склеротического лихена половых органов. При необходимости могут быть выполнены все операции, необходимые для избавления от этого недуга, от циркумцизии до сложных реконструктивных операций на мочеиспускательном канале. При наличии поражений, подозрительных на рак полового члена, выполняется биопсия и тщательное гистологическое исследование.

При подготовке публикации использованы материалы: Lazzieri M, Barbagli G, Palmintieri E, Turini D. Lichen sclerosus of the male genitalia. Contemporary Urolology 2001; 3.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: