ТРОМБОТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА – Большая медицинская энциклопедия

ТРОМБОТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА – Большая медицинская энциклопедия

ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (лат. Пурпурно-пурпурная улитка, пурпурный цвет; тарелка [s] + греч., Penia бедность; сын: Болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ) – геморрагический диатез, при котором наблюдается пониженное количество тромбоцитов в крови и повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.

Существует две формы тромбоцитопенической пурпуры, которые в традиционной терминологии называются острой и хронической тромбоцитопенией.

Содержание

    1 Острая тромбоцитопеническая пурпура
      1.1 Этиология и патогенез 1.2 Клиническая картина 1.3 Диагностика 1.4 Лечение и прогноз

    2 Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

      2.1 Этиология и патогенез 2.2 Патологическая анатомия 2.3 Клиническая картина 2.4 Диагностика 2.5 Обработка

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Острая тромбоцитопеническая пурпура (син. Постинфекционная или гаптеновая тромбоцитопеническая пурпура ).

Этиология и патогенез

Из-за повышенного разрушения тромбоцитов развивается тромбоцитопения (см.). Причины повышенной деструкции тромбоцитов (см.) При этой форме П. т. Мало изучены. Основное значение придается избытку комплексов антиген-антитело (см. Реакцию антиген-антитело), ​​которые образуются в крови в ответ на проникновение вируса. Связывание иммунных комплексов с определенным участком мембраны тромбоцитов (F c -рецептор) создает предпосылки для гибели последнего. Тромбоциты, содержащие иммунные комплексы, либо фагоцитируются в селезенке и печени, либо разрушаются комплементом (см.) Непосредственно в кровотоке. Вероятно, что тромбоциты могут быть разрушены антителами к вирус-модифицированным аутоантигенам тромбоцитов. Когда вирус и его антигены выводятся из организма, образование антител прекращается, разрушение тромбоцитов нормализуется и происходит выздоровление.

Клиническая картина

В основном встречается у детей дошкольного и школьного возраста. Начинается резко.

Клиническому проявлению заболевания в 80-85% случаев предшествует период лихорадки, часто связанный с вирусными инфекциями, такими как краснуха (см.), Корь (см.), Ветряная оспа (см.), Грипп (см.). Случаев П. т. После вакцинации не описано. Временной интервал между началом инфекции и появлением вируса P. tinea составляет от 3 дней до 3 недель. Характерны высыпания разного размера, в том числе синяки и кровоточащие десны. Возможно кровотечение из желудка и почек. В 10-20% случаев наблюдается небольшое увеличение селезенки и печени. 60% детей имеют умеренное увеличение лимфатических узлов. Кровоизлияние в мозг возможно в первые 2 недели заболевания, особенно при наличии синяков на лице и кровоизлияний в слизистую оболочку рта и конъюнктиву. В крови обычно обнаруживается глубокая тромбоцитопения (менее 20 000 на 1 мкл), относительный лимфоцитоз в 80% и эозинофилия в 20%. При радиоизотопных исследованиях наблюдается резкое сокращение времени жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное увеличение их продукции сопровождается увеличением количества мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм тромбоцитов.

Диагноз

Диагноз ставится на основании исключения симптоматических форм П. т. И обычно не вызывает затруднений. Подтверждением иммунологической природы заболевания является тот факт, что содержание иммуноглобулинов (антител) класса G на поверхности тромбоцитов выше нормы.

Лечение и прогноз

Преднизолон назначают в дозе 1-3 мг / кг массы тела в течение 3-4 недель. По мнению Люшера и Айера (J. M. Lusher, R. Iyer), глюкокортикоидные гормоны не сокращают продолжительность заболевания и обычно не изменяют уровень тромбоцитов, но они останавливают геморрагический синдром и уменьшают возможность кровоизлияния в мозг. Переливание тромбоцитов чаще всего неэффективно; переливание больших тромбоцитов иногда останавливает кровотечение.

Заболевание длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1-2 месяца (максимум 6 месяцев). ); излечение диагностируется у 80% больных, в остальных случаях оно переходит в хроническую форму. Смертность примерно. 1%. В этот период желательно воздержаться от спленэктомии, за исключением случаев, когда операция должна выполняться по значительным показаниям (кризы, не компенсируемые высокими дозами преднизолона, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, указывающих на возможность кровоизлияния в мозг). Лечение цитостатиками при этой форме П. т. Нецелесообразно. Если тромбоцитопения длится более 6 месяцев, вы можете подумать, что у вас хроническая болезнь (см. Ниже).

Профилактика кровотечения при остром П. т. Заключается в ограничении подвижности на пике болезни, исключении возможности травмы. Противопоказано применение препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура (син. Аутоиммунная П. т.). Эта форма П. Т. была впервые описана в 1735 г. П. Г. Верльхофом. Франк (A. E. Frank, 1915) был первым, кто предположил, что P. aeti снижает выработку тромбоцитов под действием фактора, продуцируемого селезенкой. Почти полвека эта гипотеза была популярна, но не получила подтверждения. Альтернативная версия принадлежала П. Кацнельсону (1916), который заметил положительный эффект спленэктомии при П. т. И на этом основании утверждал, что тромбоцитопения развивается в результате повышенной деструкции тромбоцитов в селезенке; это было подтверждено многочисленными исследованиями за последние два десятилетия.

Этиология и патогенез

Причины заболевания неизвестны. В классических экспериментах Харрингтона (WJ Harrington, 1951-1953), которые он проводил над собой и сотрудниками лаборатории, было обнаружено, что фракция гамма-глобулина плазмы крови у 60% пациентов с P. t. Содержит фактор введение которых здоровым людям вызывает тромбоцитопению. Позже было показано, что антиагрегантный фактор относится к классу иммуноглобулинов G (см. «Иммуноглобулины»), что он может взаимодействовать с тромбоцитами как антитело и может быть обнаружен на поверхности тромбоцитов пациента в 95% случаев. R. McMillan и соавт. Доказали, что антитромбоцитарный IgG, синтезируемый in vitro лимфоцитами больных П. т., Способен связывать не только собственные, но и донорские, т. Е. Антигенно неизмененные тромбоциты (см.). И донорские, и аутологичные тромбоциты обладают митогенной активностью и могут разрушать лимфоциты пациентов с P. t. Эти данные явились причиной этой формы P. T. в группу так называемых аутоиммунные заболевания (см. Аутоаллергические заболевания). Патогенез длительной стойкой тромбоцитопении, при которой иммунологические тесты оказываются отрицательными, четко не установлен. Антитромбоциты (антитела), связываясь с тромбоцитами, не только нарушают функцию последних, но и вызывают их последующее разрушение в селезенке и печени. Специфичность антител к тромбоцитам при аутоиммунной тромбоцитопении неизвестна, но было показано, что они связаны с разными локусами мембраны тромбоцитов у разных пациентов. Повышенное разрушение тромбоцитов подтверждается значительным сокращением времени жизни радиоактивно меченных клеток. В устойчивом состоянии уровень выработки тромбоцитов превышает норму в 2-8 раз. Этот процесс отражается в увеличении количества и / или размера мегакариоцитов в костном мозге и появлении незрелых, разросшихся тромбоцитов в крови (см. Костный мозг). Повышенное кровотечение при П. т. Связано как с дефицитом тромбоцитов, так и с нарушением их функций под действием антител. Следовательно, при этом заболевании, в отличие от амегакариоцитарной тромбоцитопении, при которой выраженность геморрагического синдрома четко коррелирует с выраженностью дефицита тромбоцитов, даже при умеренном снижении уровня тромбоцитов может наблюдаться значительное кровотечение.

Читайте также:  Ваш ребенок слушал - диагностика потери слуха у детей в Москве

Патологическая анатомия

Основным объектом патологоанатомического исследования является удаленная селезенка (см.). В случае спленэктомии (см.) И подозрении на хронический активный гепатит (см.) И симптоматической недостаточности тромбоцитов проводят краевую биопсию печени (см. Печень, методы исследования).

Селезенка в большинстве случаев правильного размера и веса, иногда она увеличена (до 400 г). Микроскопически часто визуализируется гиперплазия лимфоидной ткани, количество и размер фолликулов увеличиваются, они содержат крупные зародышевые центры, окруженные кольцом зрелых лимфоцитов, окруженным широкой краевой зоной незрелых лимфоидных клеток. В некоторых случаях половые клетки бедны клетками и их ткань покрыта белковой массой; такие изменения в основном наблюдаются при длительном применении кортикостероидных гормонов. В красной паренхиме селезенки часто обнаруживаются повышенное количество эозинофилов, плазматических клеток, скопления ядерных форм эритроцитов, могут обнаруживаться мегакариоциты; в эмбриональных центрах, краевых зонах и паренхиматозных тяжах, как правило, увеличивается количество мононуклеарных фагоцитов. Иногда в ткани селезенки обнаруживаются группы ксантомных клеток (липоидные макрофаги, гусеподобные клетки), которые возникают в результате фагоцитоза макрофагами поврежденных тромбоцитов. Часто наблюдается массовое скопление белковых веществ в стенках медиальных и паренхиматозных артерий, оболочках пазух с их утолщением и последующим затвердеванием. Эндотелий пазух гиперпластичен.

В печени наблюдается белково-жировая дистрофия гепатоцитов, звездчатая гиперплазия эндотелия, выраженная в разной степени. Трепанационная биопсия (см.) Гребня подвздошной кости выявляет полиморфный костный мозг по клеточному составу, значительное увеличение количества мегакариоцитов с наличием среди них незрелых форм. В случаях массивного, повторного кровотечения или сопутствующего гемолиза может произойти увеличение количества ядерных компонентов эритроцитов.

Клиническая картина

Чаще наблюдается в возрасте 20-50 лет, реже – у детей. Женщины страдают этим заболеванием в 3-4 раза чаще, чем мужчины. Заболевание протекает постепенно, постепенно, редко бывает острым, может быть связано с различными провоцирующими факторами (вирусная или бактериальная инфекция, чрезмерное пребывание на солнце, травмы). Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными симптомами (экхимоз, экхимоз, экстравазация в местах инъекций) и кровотечением из слизистой оболочки. Появление кровотечений на лице, конъюнктиве глаз или губах является серьезным симптомом и указывает на возможное кровотечение (см. Инсульт). Реже наблюдаются кровотечения из желчевыводящих путей, гематурия, кровохарканье. Увеличенный размер селезенки не характерен. При спленомегалии (см.), Даже если она незначительна, необходимо исключить симптоматический характер недостаточности тромбоцитов. В редких случаях количество тромбоцитов нормализуется. Обычно он наблюдается не позднее, чем через 6 месяцев после появления первых симптомов заболевания, т. е. может быть острым (постинфекционным) ИП (см. Выше). (уважать).

Отмечается тромбоцитопения разной степени тяжести (обычно количество тромбоцитов не превышает 75000 в 1 мкл), часто наблюдается повышенное содержание гигантских тромбоцитов с голубой цитоплазмой. Геморрагический синдром редко возникает при количестве тромбоцитов выше 50 000 на 1 мкл. Исследование костного мозга показывает повышенное или нормальное количество мегакариоцитов. Большой процент составляют молодые формы с увеличенными размерами и базофильной цитоплазмой. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не свидетельствует о нарушении захвата субъединиц тромбоцитов, а свидетельствует об ускоренном введении или разрушении клеток в кровь в костном мозге. Иногда в костном мозге наблюдается раздражение красных ростков из-за кровотечения. Разрастание эритроидов может быть связано с одновременным гемолизом (см., Например, )), что подтверждает обнаружение антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулинового теста Кумбса (см. Реакция Кумбса). Время кровотечения (см.) Удлиняется. Уменьшается ретракция тромба (см. Втягивание). В большинстве случаев свертываемость крови нормальная (см. Система свертывания крови). Иногда в крови обнаруживаются продукты распада фибриногена. У некоторых пациентов наблюдается снижение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушения секреции аденозиндифосфата, тромбина, агрегация коллагена. По данным В. Г. Савченко и Л. И. Идельсона (1981), иммунологический тест определяет повышенный, по сравнению с нормальным, уровень IgG на поверхности тромбоцитов пациентов, что косвенно подтверждает наличие антитромбоцитарных антител.

Диагноз

Диагноз ставится на основании исключения наследственных и симптоматических форм П. т. (См. Раздел Тромбоцитопения). В сложных диагностических ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов, разработанный Диксоном и Россом (R. Dixon, W. Rosse). Косвенные методы (сыворотка) в настоящее время практически не используются из-за низкой информативности. На ранних стадиях невозможно отличить острый (постинфекционный) П. т. От хронического (аутоиммунного) П. т. С помощью иммунологических методов. При постановке диагноза следует учитывать, что острая (постинфекционная) тромбоцитопеническая пурпура возникает преимущественно у детей, длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанно через 1-2, максимум через 6 месяцев.

Лечение

Лечение начинают при появлении клинических симптомов заболевания. Обычно преднизолон назначают в дозе 1-2 мг / кг массы тела. В 60% случаев количество тромбоцитов увеличивается до нормы, у большинства пациентов прекращается кровотечение при «синдроме». Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами неэффективна для снижения уровня тромбоцитов. Лечение преднизолоном редко приводит к окончательному излечению. Рецидив геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием к спленэктомии (см.), Которую следует выполнить как можно скорее, не ранее чем через 6 месяцев от начала заболевания. Если высокие дозы глюкокортикоидных гормонов не останавливают кровотечение, подвергая опасности жизнь пациента, селезенка удаляется в срочном порядке, независимо от длительности заболевания. Согласно статистическим данным, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному излечению пациентов, у 10-15% пациентов кровотечение быстро уменьшается или прекращается полностью, несмотря на стойкую тромбоцитопению).

Читайте также:  Лечение грудного кифоза: упражнения, гимнастика, массаж | Компетентность в отношении здоровья на iLive

Показана спленэктомия на фоне терапии глюкокортикоидами. Доза преднизолона, подавляющего геморрагический синдром, увеличивается вдвое за 1-2 дня до процедуры, а с третьего послеоперационного дня быстро (3-4 дня) снижается до исходного значения. В зависимости от эффекта от операции начинается медленное снижение дозы и постепенная отмена гормонов. После спленэктомии не устраняются тромбоцитопения и геморрагический синдром, часто оказывается неэффективным предварительное лечение кортикостероидами. После успешной спленэктомии количество тромбоцитов нормализуется в течение нескольких дней. Гипертромбоцитоз (до 1 млн тромбоцитов в 1 мкл) часто регистрируется на 7-11 день после операции и является крайне редкой причиной тромбоза.

При отсутствии спленэктомии и рецидива тяжелого геморрагического синдрома лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с кортикостероидными гормонами. Эффект от терапии проявляется через 1-2 месяца, после чего прием глюкокортикоидных гормонов прекращается. Применяются следующие препараты: винкристин 1,4 мг / м 2 раза в неделю, курсом 1-2 месяца; имуран (азатиоприн) 2-3 мг / кг / сут, курсом 3-5 месяцев; циклофосфан (циклофосфамид) 200 мг / день (часто 400 мг через день) с продолжительностью курса около 5 месяцев. 6-8 г. Перед операцией не следует назначать цитостатические препараты, за исключением случаев, когда спленэктомия невозможна из-за тяжелого сопутствующего заболевания. Следует избегать их применения у детей при отсутствии жизненно важных функций.

В симптоматическом лечении геморрагического синдрома используются Адроксон, синтетические прогестины (в случае бесконечной меноррагии). Использование викасола и хлорида кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях широко применяют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию. Переливание тромбоцитов обычно неэффективно, потому что перелитые клетки очень быстро разрушаются в селезенке и печени.

Прогноз хороший. Летальные случаи редки, и наиболее частой причиной является геморрагический инсульт.

Предотвратить рецидив тромбоцитопении – это профилактика вирусных и бактериальных инфекций. Следует избегать чрезмерного солнечного света. Если тромбоцитопения сохраняется после лечения, необходимо исключить все вещества и препараты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (алкоголь, аспирин, бруфен, метиндол и др.).

Библиография: Анохина Ю. В. и Хохлова М. Морфологические особенности селезенки при болезни Верльгофа, Проблемы гематол. и переливание крови, том 17, № 5, стр. 15, 1972; Афанасьев Б. В. и другие. Лечение пациентов с идиопатической тромбоцитопенией винкристином, Тер. арх. 50, № 5, стр. 60, 1978; Баркаган 3. С. Геморрагические болезни и синдромы, стр. 113, М., 1980; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 684, М., 1970; А. Мазурин. В. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) у детей, Москва, 1971, библиография; Справочник по гематологии, под ред. А. И. Воробьев и Ю. И. Лори, с. 472, М., 1979; Савченко В. Г. Патогенез и методы диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, Тер. арх. 51, № 9, стр. 122, 1979, библиография; Савченко В. Г., Идельсон Л. И. Применение метода Диксона и Россета для количественного определения иммуноглобулинов на поверхности тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре, Пробл. Гематол. и переливание крови, том 26, № 7, стр. 49, 1981, библиография; Хирургическое лечение заболеваний системы крови, под ред. Гаврилова О. К., Гроздова Д. М., с. 288, М., 1981; Диксон Р., Россе В. А. Эбберт Л. Количественное определение антител при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, New’Engl. J. Med., V. 292, p. 230, 1975; Харрингтон В. Дж., Миннич В. А. Аримура Г. Аутоиммунная тромбоцитопения, Прогр. Hemat., Т. 1, стр. 166, 1956; Гематология, изд. У. Дж. Уильямс А. О., Н. Ю., 1977; Иммунологические болезни, под ред. М. Самтер, т. 2, стр. 1228, Бостон, 1978; Лейси Дж. Ю. А. Пеннер Дж. А. Ведение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых, Semin. Тромбоз А. Гемостаз, т. 3, стр. 160, 1977; Lusher J. M. A. Iyer R. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей, там же, стр. 175, ссылки; Ме Миллан Р. А. Количественное определение тромбоцитов IgG, продуцируемых in vitro селезенкой пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, New Engl. J. Med., Т. 291, стр. 812, 1974; Мюллер-Экхардт С. Идиопатический тромбоцитопенический пурпурный (ИТП), клинические и иммунологические соображения, Семин. Тромбоз а. Гемостаз, т. 3, стр. 125, 1977.

В. Г. Савченко; Хохлова М. П. (патент ан.).

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы убедиться, что он является максимально точным и фактическим.

У нас есть строгие правила в отношении выбора источников информации, и мы ссылаемся только на авторитетные веб-сайты, академические исследовательские институты и, если возможно, на проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Код МКБ-10 Эпидемиология Причины Симптомы Диагностика
    Какие тесты нужны? Уход С кем связаться? Подробнее о лечении Прогноз

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей составляет примерно 1,5–2 на 100 000 детей, без гендерных различий, с такой же частотой, как острая и хроническая. В подростковом возрасте количество больных девочек становится вдвое больше, чем мальчиков.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

Как наследственные, так и постнатальные факторы могут вызывать тромбоцитопению у детей. В основном количество тромбоцитов снижается из-за недостаточного образования в костном мозге мегакариоцитов, клеток-предшественников, прямого разрушения в кровотоке или того и другого.

Читайте также:  Как применять препарат Дюфастон для индукции менструации: показания к применению и аналоги

Причины недостаточного производства тромбоцитов:

Изменение клеток-предшественников (мегакариоцитов) в костном мозге в сочетании с общим нарушением кроветворного цикла и, как следствие, аномалиями в развитии органов и систем. Новообразования нервной системы (нейробластома). Хромосомные заболевания (Дауна, Эдвардса, Патау, синдром Вискотта-Олдрича). Прием диуретиков, противодиабетических средств, гормональных препаратов и нитрофуранов во время беременности. Преэклампсия и тяжелая преэклампсия. Недоношенность плода.

Еще одна причина тромбоцитопении – разрушение тромбоцитов.

Это вызвано следующими факторами:

Иммунологические нарушения. Изменения структуры сосудистой стенки (антифосфолипидный синдром). Изменен состав тромбоцитов. Недостаток фактора свертывания (гемофилия В). Команда DIC.

Иммунные причины:

    Прямой: выработка антител к тромбоцитам в результате несовместимости между матерью и ребенком из-за несовместимости групп крови (кровь матери содержит формы тромбоцитов, которых нет у ребенка). Эти формы вызывают отторжение «чужеродного» фактора – разрушения тромбоцитов крови плода и развития тромбоцитопении. Кросс-овер: при материнском заболевании, связанном с аутоиммунным разрушением тромбоцитов, антитела, проникающие через плаценту в плод, вызывают такое же разрушение этих клеток крови у плода. Антиген-зависимые: вирусные антигены, которые взаимодействуют с рецепторами поверхности тромбоцитов, изменяют свою структуру и вызывают их самоуничтожение. Аутоиммунный: выработка антител против нормальных поверхностных рецепторов.

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

    Кожные симптомы (экхимоз, точечное кровотечение) – возникают всегда Кровотечение из желудочно-кишечного тракта (мелена, кровавый понос), кровотечение из остатков пуповины – возникает в 5% случаев. Кровотечение из носа – около 30% случаев Кровотечение из оболочек глазного яблока (прогностическая вероятность внутричерепного кровоизлияния) Увеличение печени и селезенки по результатам ультразвукового исследования. Характерен только для вторичной тромбоцитопении (лекарственной, вирусной).

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

Кровь

    Количество тромбоцитов менее 150х10 * 9г / л (норма 150-320х10 * 9г / л) Время кровотечения герцога

Этот индекс отличает тромбоцитопатию от гемофилии. После укола пальца скарификатором кровотечение обычно прекращается через 1,5-2 минуты. При тромбоцитопатиях он длится более 4 минут, при этом функция свертывания крови остается нормальной. Обратное верно для больных гемофилией.

    Образование (регресс) полного сгустка крови менее 45% (45-60% – норма) является показателем достаточного количества тромбоцитов для остановки кровотечения.

Миелограмма: подробное описание количества всех клеток костного мозга, особенно клеток-предшественников тромбоцитов. Нормальное количество мегакариоцитов составляет 0,3-0,5 на микролитр. При тромбоцитопатиях этот показатель увеличивается до 114 в 1 мкл вещества костного мозга. Продолжительность жизни тромбоцитов в пределах нормы составляет приблизительно 10 дней. При заболеваниях, связанных с их уменьшением в крови, эти клетки живут намного короче. История болезни на сегодняшний день

    Наличие или предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям матери Аномалии плаценты при беременности (отслойка, тромбоз) Патология плода (гипоксия, задержка развития плода, недоношенность; внутриутробное инфицирование)

Иммуноанализ

Обнаружение повышенного количества антител против собственных тромбоцитов или некоторых инфекционных заболеваний (вирус герпеса 1 типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра)

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27] »

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

Обычно тромбоцитопеническая пурпура проходит через шесть месяцев у 80% детей без какого-либо лечения. В этом случае родители обязаны соблюдать несколько важных правил в уходе за ребенком, чтобы не допустить ухудшения состояния:

    исключение травматических занятий спортом (борьба, гимнастика, велоспорт, катание на лыжах) используйте мягкую зубную щетку Соблюдайте диету против запора Не давайте ребенку какие-либо препараты от кровотечения (аспирин).

Во время лечения тромбоцитопении ребенка следует кормить искусственно, чтобы предотвратить дальнейшую иммунизацию его организма антитромбоцитарными антителами матери.

Когда количество тромбоцитов резко падает ниже 20 000 на микролитр, требуется медицинское или стационарное лечение. Критерием назначения лечебных процедур должна быть четкая клиника тромбоцитопенического синдрома: массивные носовые кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения, опасные для жизни ребенка.

Медикаментозное лечение

Внутривенное капельное переливание концентрата тромбоцитов (промытые чашки матери или антиген-совместимого донора) в дозе 10-30 мл / кг массы тела. Положительным эффектом переливания будет остановка кровотечения у ребенка, увеличение количества тромбоцитов на 50-60х10 * 9 / л в течение 1 часа после процедуры и сохранение этого количества в течение дня. Внутривенное капельное введение нормального иммуноглобулина человека в дозе 800 мкг / кг в течение 5 дней. В качестве иммуноглобулинов используются препараты иммуноглобулинов, такие как Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам. Они дают более быстрый, но менее продолжительный эффект по сравнению с гормональными препаратами (преднизолоном). Препараты, снижающие свертываемость крови

    Внутривенное капельное введение аминокапроновой кислоты в дозе 50 мг / кг 1 раз в сутки.

Гормональная терапия

    пероральный преднизолон два раза в день в дозе 2 мг / кг

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение включает спленэктомию – удаление селезенки. Эта операция показана только в случае неудачи гормональной терапии. Также следует учитывать тот факт, что преднизолон все равно должен приводить к некоторому увеличению количества тромбоцитов, иначе операция не окажет существенного влияния на первопричину заболевания. После спленэктомии количество тромбоцитов может оставаться низким, но геморрагический синдром полностью проходит.

Новые методики в лечении тромбоцитопении у детей

Фактор свертывания крови VIIa (Новосевен) Этромбопаг – антагонист рецепторов тромбопоэтина. Ритуксимаб – клеточный моноклональный агент

Эти вещества интенсивно тестируются в лабораториях по всему миру. Их эффекты до сих пор частично изучены на взрослых. В клинической педиатрии их влияние на детей не имеет научно обоснованной практической основы.

Оцените статью
Добавить комментарий