Опасна ли для жизни системная склеродермия? Формы, симптомы и лечение болезни

Склеродермия

Склеродермия является хроническим, хотя и редко, аутоиммунное заболевание, при котором нормальная ткань заменяется плотной, толстой фиброзной ткани. Обычно, иммунная система помогает защитить организм от болезней и инфекции. У пациентов со склеродермией, иммунная система вызывает другие клетки производить слишком много коллагена (белка). Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что приводит к закалке и утолщение (подобный процесс рубцевания).

Хотя чаще всего поражает кожу, склеродермия также может повлиять на многие другие части тела, включая желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце, кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Склеродермия в ее наиболее тяжелой форме могут быть опасными для жизни.

Существуют две основные формы склеродермии, локализованные и системные. Системная склеродермия снова имеет два основных типа: диффузный и ограниченный.

Более распространенная форма заболевания, очаговая склеродермия, влияет только на коже человека, как правило, в несколько мест. Он часто появляется в виде воскового пятна или полосы на коже, и это не редкость для этого менее тяжелой форме, чтобы уйти или остановить прогрессирующее без лечения.

Как следует из названия, эта форма влияет на многие части тела. Не только он может повлиять на кожу, но оно также может повлиять на многие внутренние органы, затрудняя пищеварительной и дыхательной функции, и вызывая почечную недостаточность. Системная склеродермия иногда может стать серьезным и опасным для жизни.

Пациенты с ограниченной склеродермии не испытывают проблемы с почками. Утолщение кожи ограничивается пальцы, руки и предплечья, а также иногда ног и ступней. Пищеварительная участие ограничивается главным образом в пищевод. Из более поздних осложнений, легочную гипертензию, которая может развиваться в 20-30% случаев, могут быть потенциально серьезными. В легочная гипертензия, артерии от сердца к легким сузить и генерировать высокое давление на правой стороне сердца, которое в конечном итоге может привести к правосторонней сердечной недостаточности. Ранние симптомы легочной гипертензии включают одышку, боль в груди, и усталость.

Каковы симптомы склеродермии?

В дополнение к утолщение кожи, следующие другие симптомы могут возникать у человека, склеродермия:

  • отек рук и ног;
  • красные пятна на коже;
  • чрезмерные отложения кальция в коже (кальциноз);
  • совместное контрактуры (ригидность);
  • плотный, как маска кожи лица;
  • изъязвления на пальцах рук и ног;
  • боль и скованность в суставах;
  • постоянный кашель;
  • одышка;
  • изжога (кислотный рефлюкс);
  • затрудненное глотание;
  • пищеварительную систему и желудочно-кишечные проблемы;
  • запор;
  • потеря веса;
  • усталость;
  • выпадение волос.

В дополнение к этим признакам, два других условий, феномен Рейно и синдром Шегрена, также влияют на пациентов со склеродермией. Примерно от 85 до 95% пациентов испытывают склеродермии синдром Рейно. Тем не менее, явление первичной Рейно является общим и часто происходит сама по себе без каких-либо основополагающих заболевания соединительной ткани. Только 10% пациентов с синдромом Рейно будет развиваться склеродермии.

Синдром Шегрена проявляется сухостью глаз и рта. Эта сухость связано с отсутствием секреции слезы, слюну в результате иммунной повреждению и разрушению влаги-продуцирующих желез тела. Это условие назван в честь шведского врача глаза, Хенрик Шегрена, который первым описал его. Видно, примерно в 20 процентов пациентов с склеродермии.

Что вызывает склеродермия?

Точная причина возникновения склеродермии неизвестна. Хотя редко склеродермия может работать в семьях, в большинстве случаев не показывают семейную историю этого заболевания. Склеродермия не является заразной.

Насколько распространен склеродермия?

Около 250 человек на миллион взрослых американцев страдают от склеродермии. Она обычно развивается в возрасте от 35 до 55 лет, хотя педиатрические формы и происходит. Склеродермия в четыре раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Как склеродермию диагностировать?

Диагноз склеродермии не всегда легко. Поскольку это может влиять на другие части тела, такие как соединения, склеродермия может быть первоначально принимают за ревматоидный артрит или волчанка.

После обсуждения вашей личной семейной истории болезни, Ваш доктор выполнит тщательный медицинский осмотр. Поступая таким образом, он или она будут искать любой из перечисленных выше симптомов, особенно утолщение или ужесточение кожи вокруг пальцев рук и ног или изменение цвета кожи. Если склеродермия подозревается, тесты будут заказаны для подтверждения диагноза, а также для определения тяжести заболевания. Эти тесты могут включать:

Анализы крови – повышенные уровни иммунных факторов, известных как антинуклеарные антитела, находятся в 95 процентов пациентов с склеродермии. Хотя эти антитела присутствуют также в других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, тестирование их в потенциальных пациентов склеродермии является предупредительным в помощи с точным диагнозом.

Исследования функции легких – Эти тесты проводятся, чтобы оценить, насколько хорошо функционируют легкие. Если склеродермия подозревается или подтверждено, важно проверить, является ли она распространилась на легкие, где она может вызвать образование рубцовой ткани. Рентген или компьютерную томографию (КТ) может быть использован для проверки повреждения легких.

Читайте также:
Высыпания на коже при болезнях поджелудочной железы и кишечника

ЭКГ – склеродермия может привести к образованию рубцов на сердечной ткани, что может привести к застойной сердечной недостаточности и дефектной электрической активности сердца. Этот тест проводится, есть ли заболевание повлияло на сердце.

ЭхоКГ – рекомендуется один раз в 6 – 12 месяцев, чтобы оценить для осложнения, как легочная гипертензия и / или застойной сердечной недостаточности.

Желудочно-кишечные испытания – склеродермия может влиять на мышцы пищевода, а также стенках кишечника. Это может вызвать изжогу и трудностей с глотанием, а также может повлиять на всасывание питательных веществ и движение пищи через кишечник. Эндоскопии (вставка небольшой трубки с камерой на конце) иногда выполняется для просмотра пищевода и кишечника, а тест называется манометрию можно измерить силу мышцы пищевода.

Функции почек – при склеродермии влияет на почки, результатом может быть увеличение артериального давления, а также утечку белка в моче. В своей самой тяжелой форме (так называемый склеродермия почечной кризиса), быстрое повышение артериального давления может произойти, в результате почечной недостаточности. Функция почек можно оценить с помощью анализа крови.

Как склеродермия лечится?

В настоящее время нет никакого лечения для склеродермии. Вместо этого, лечение направлено на контроль и управление симптомов. Потому что склеродермия может иметь много симптомов, сочетание подходов часто необходимо для лечения и управлять болезнью эффективно.

Лечение кожи – для ограниченной склеродермии, актуальные лекарства часто являются полезными. Увлажняющие используются для предотвращения кожи от высыхания, а также для лечения закаленной кожи. Для улучшения кровотока, так что язвы в пальцах может исцелить, нитраты, такие как нитроглицерин назначают. Нитраты расслабляют гладкие мышцы, в результате чего расширяются артерии (расширение). Гладкие мышцы являются те, которые обычно образуют поддержки кровеносных сосудов и некоторых внутренних органов. Нитраты могут иметь побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота, учащенное сердцебиение и нарушение зрения, поэтому важно, чтобы обсудить с вашим врачом, действительно ли они могут быть для вас.

Пищеварительная средства – различные препараты могут быть предписаны, чтобы помочь пациентам с изжогой и другие трудности пищеварения. К ним относятся более-счетчик и предписанные антациды, ингибиторы протонной помпы (как Prevacid ®, Protonix ® или Nexium ®) и Н 2 блокаторы рецепторов. Ингибиторы протонного насоса основана на предотвращение протонного насоса или кислоты в желудке от позволяя желудочной кислоты, секретируется. Н 2-блокаторы рецепторов работают, блокируя гистамина, химического вещества, которое тело стимулирует выработку кислоты в желудке.

Лечение заболеваний легких – Для пациентов со склеродермией, которые быстро ухудшающейся легочный фиброз (рубцевание легочной ткани), препарат циклофосфамидом (Cytoxan ®) – форма химиотерапии – был доказан, чтобы быть полезным в недавнем исследовании NIH. Это исследование показало эффективность пероральных циклофосфамида в улучшении функции легких и качество жизни при склеродермии пациентов с интерстициальным заболеванием легких.

Для легочной гипертензии, наиболее успешного лечения является непрерывной внутривенной инфузии эпопростенола (Flolan ®), простагландинов, через насос. Подкожной инфузии трепростинила (Remodulin ®) – связанные простагландинов – является приемлемой альтернативой. Простагландины гормоноподобные вещества, содержащиеся в организме, что, среди прочего, помогают расслабить гладкие мышцы, а значит, расширяют кровеносные сосуды. Другие формы терапии, которые в настоящее время FDA одобрен для легочной гипертензии включают пероральный босентана (Tracleer ®), силденафил (Revatio ®) и ингаляционные илопрост (Ventavis ®).

Пересадка легкого является выгодным вариантом для обоих тяжелыми (Drug огнеупорный) интерстициальных заболеваний легких и легочной гипертензии.

Совместные трудности – Для пациентов со склеродермией, которые испытывают проблемы с суставами, противовоспалительные препараты могут быть предписаны. Эти препараты работают, уменьшая воспаление и, следовательно, боль и отек. Физиотерапия для предотвращения суставы от заключения контракта может иногда быть полезным.

Рейно феномен эффективных препаратов относятся сосудорасширяющие средства, как блокаторы кальциевых каналов (Procardia ® или норваск ®), нитроглицерин Патчи / мази, альфа-блокаторы и силденафила. Антитромбоцитарных препаратов, таких как аспирин часто добавляют. Для ишемического цифровые язвы пероральных препаратов, как силденафил (Виагра ®) или профилактического использования босентан (Tracleer ®) может быть полезным. Для пальцев с тяжелой изъязвление или грозящей опасности гангрены, госпитализация по поводу суда над внутривенной эпопростеноле (Flolan ®) или алпростадил является целесообразным. Инфицирование язвы нужно местного ухода за раной и длительный курс соответствующих антибиотиков.

Синдром Шегрена Хотя она не может быть вылечен, симптомы могут быть освобождены. Сухость глаз можно лечить с помощью искусственной слезы, и циклоспорин глазных капель (Restasis ®). Сухость во рту может быть смягчена, потягивая жидкостей или жевательной резинки. В более тяжелых случаях сухость во рту, препараты, стимулирующие выработку слюны (Evoxac ® или Salagen ®) могут быть предписаны.

Проблемы с почками – в зависимости от тяжести заболевания, заболевания почек, связанные с склеродермия можно управлять и лечить с помощью лекарственных препаратов (особенно ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)) и диализа.

Читайте также:
Почему возникает склероатрофический лихен и как его лечить? Разбираемся в проблеме

В дополнение к принятию предписанные лекарства правильно и регулярно, есть много шагов, человек с склеродермии можно предпринять, чтобы лучше справляться с болезнью. К ним относятся:

Регулярные физические упражнения не только поможет улучшить общее физическое и духовное благополучие, но это также поможет сохранить ваши суставы гибкими и улучшить кровообращение. Проконсультируйтесь с Вашим врачом или физиотерапевтом для соответствующих упражнений.

Когда ваши суставы болят, избежать подъема тяжестей или выполнения обязанностей, которые может разместить нагрузку на них, что может привести дальнейшее повреждение. Физиотерапевт может помочь вам узнать новые способы, чтобы выполнять повседневную деятельность без наложения чрезмерных нагрузку на суставы.

Принятие надлежащих мер предосторожностей и заботится о вашей коже может быть полезным не только для симптомами болезни Рейно, но и в уходе за сухой, толстые участки кожи, которые являются результатом очаговая склеродермия. Есть много способов для достижения этой цели, в том числе:

В холодное время года, не забудьте одеться. Держать ваше тело теплым и защищен от холодной погоды с сапоги, шляпы, перчатки и шарф поможет сохранить кровеносные сосуды в конечностях ваши открытые и ваше обращение течет.

  • Носить несколько тонких слоев. Они будут держать вас теплее, чем носить один толстый слой.
  • Носите свободную сапоги или ботинки сохранить кровоснабжение перемещения к вашим ногам.
  • Поместите увлажнитель воздуха в вашем доме, чтобы помочь сохранить воздух влажным.
  • Используйте мыло и кремы, которые предназначены специально для сухой кожи.

Помимо едят здоровую пищу, чтобы получить надлежащее количество витаминов и питательных веществ, важно употреблять в пищу продукты, которые не усугубить существующие проблемы с желудком. Способы сделать это включают в себя:

  • Избегать продуктов, которые вызывают изжогу.
  • Питьевая вода или другая жидкость, чтобы смягчить еду.
  • Питание с высоким содержанием клетчатки, чтобы сократить запор.
  • Есть больше, меньше пищи вместо трех больших приемов пищи. Это позволяет организму переварить пищу более легко. Если вы едите большой еды, подождите как минимум за четыре часа до лежа.
  • Повышение Изголовье вашей кровати около шести дюймов путем размещения блоков или кирпичей под ним. Это позволит предотвратить желудочной кислоты от входа в пищевод, когда вы спите.

Для тех пациентов с склеродермия, которые также имеют синдром Шегрена, надлежащей стоматологической помощи имеет важное значение. Синдром Шегрена увеличивает риск развития кариеса и разрушению зубов.

Потому что последствия стресса может играть определенную роль в снижении кровотока, а также влияют на многие другие аспекты вашей эмоциями и здоровьем, важно научиться управлять или уменьшить стресс. Это можно сделать, выполнив следующие действия:

  • Получение Правильный сон и отдых
  • Как избежать стрессовых ситуаций, когда это возможно
  • Питание здорового питания
  • Изучение методов контроля тревог и страхов

Хотя никакого лечения не найдено для склеродермия, болезнь очень часто медленно прогрессирующее и управляемыми, и люди, которые это может привести здоровой и продуктивной жизнью. Как и многие другие условия, образование о склеродермии и местные группы поддержки может быть величайшим инструменты для управления заболеваний и снижения риска дальнейших осложнений.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов. Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Причины

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Читайте также:
Пятна и другие симптомы болезней печени на коже: как поставить диагноз?

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4 + и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Классификация

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Читайте также:
Причины и лечение кольцевидной гранулемы

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз). При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких. Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет. Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Склеродермия

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Читайте также:
Как выглядит туберкулез кожи? Симптомы и клинические рекомендации

Насилевский Павел Александрович

Насилевский Павел Александрович

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

  • При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
  • Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Мы вам перезвоним

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Склеродермия

Склеродерма (склеродермия) – диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Что провоцирует / Причины Склеродермии:

Данное заболевание возникает вследствие поражения соединительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии:

Патологические процессы наиболее выражены в коже и подкожной клетчатке, хотя могут локализоваться в любом органе, и характеризуются длительным течением.

Существуют 3 формы склеродермии:

  • ограниченная (бляшечная или линейная);
  • генерализованная, или системная (диффузная);
  • смешанная.

Причины и механизм развития точно не установлены. Предполагается аутоиммунный и инфекционный механизмы развития заболевания. В некоторых случаях болезнь возникает после перенесения острых или наличия хронических инфекций. Этими инфекциями могут быть: дифтерия, рожа, скарлатина, туберкулез и др.

Также склеродермия может развиться после переливания крови, вакцинаций, введения в лечебных целях чужеродных сывороток. В этих случаях возникает извращенная аллергическая реакция в ответ на попадание в организм антигенов, или происходит образование агрессивных ауто-антител. Патология развивается преимущественно в сосудистой стенке и структурных элементах соединительной ткани. Происходит спазм сосудов за счет действия серотонина. Также имеют значение нарушения связи между гиалуроновой кислотой и ферментом гиалуронидазой. Это приводит к накоплению мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации соединительной ткани и далее – к усиленному синтезу коллагена.

При всех коллагенозах страдают все элементы соединительной ткани. Это не только коллагеновые, эластичные ретикулярные волокна, но также и межуточные клетки и склеивающее вещество. Патологический процесс распространяется даже на конечные разветвления кровеносных сосудов и нервные окончания. Важным подтверждающим фактором в пользу иммунологического патогенеза склеродермии является нарастание в сыворотке крови больных титров аутоантител к собственным тканям организма. В крови обнаруживается диспропорция белковых фракций, в основном в виде резкого увеличения γ-глобулинов.

Читайте также:
Что такое красная волчанка? Отличия кожной и системной форм, их симптомы и лечение

Кроме перечисленных патогенетических факторов, имеет значение и расстройство клеточного и гуморального иммунитета, который связан с тимусзависимой системой. Определенное влияние на развитие болезни оказывают нарушения функции эндокринной системы, травмы, охлаждение, невротические расстройства, генетические (наследственные) факторы. Склеродермия встречается у всех возрастных групп. Значительно чаще болеют женщины. Возможны случаи перехода очаговой склеродермии в системную, с поражением внутренних органов.

Симптомы Склеродермии:

Ограниченная (бляшечная) склеродермия

Эта форма склеродермии характеризуется развитием на коже одной или нескольких бляшек размером с мелкую монету или крупных (с ладонь). Бляшки эти резко ограничены, плотные, гладкие и блестящие. Могут возвышаться над поверхностью кожи или западать. Цвет в основном желтовато-сероватый. Имеют характерный сиреневый ободок. По форме бляшки бывают округлыми, овальными и линейными. Располагаются обычно на туловище, лице, конечностях.

Этот вид дерматоза имеет три стадии. В первой стадии образуются круглые бляшки синюшно-красного цвета, при этом кожа отечная, тестоватой консистенции. Вторая стадия развивается через несколько недель. На этой стадии происходит деревянистое отвердение кожи, она становится восковидной, плотно прилегает к подлежащим тканям, кожный рисунок сглаживается, волосяной покров в пораженном очаге отсутствует, кожу невозможно собрать в складку. Эта стадия называется коллагеновой гипертрофией. На третьей стадии кожа истончается, на вид она становится пергаментной, венчик периферического роста исчезает. Это стадия атрофии. Различают разновидности бляшечной склеродермии: полосовидная или линейная склеродермия, болезнь белых пятен, поверхностная склеродермия. Реже встречаются келоидоподобная, кольцевидная и пузырная формы склеродермии.

Полосовидная (лентовидная, линейная) склеродермия

Эта форма обычно располагается на лице, на коже лба и распространяется с волосистой части головы на спинку носа. Этот вид ограниченной склеродермии напоминает след от удара саблей. Иногда линейную склеродермию можно обнаружить в грудной области, на нижних конечностях, по ходу зон Геда (вдоль нервных стволов). Это указывает на нейротрофический патогенез болезни. Данная форма может сочетаться с прогрессирующей атрофией половины лица и нередко встречается у детей. Течение процесса проходит три стадии.

Болезнь белых пятен

Это поражение кожи в виде округлых, мелких (3-10 мм диаметром), гладких, резко очерченных, атрофических, блестящих пятен фарфорово-белого цвета. Они имеют плотную консистенцию, с красновато-коричневым ободком по периферии. Поверхность пятен может быть и запавшей, и приподнятой. Чаще всего они располагаются на шее, плечах, верхней части груди, половых органах, в полости рта. Высыпания чаще сгруппированы мозаично. Эту форму ограниченной склеродермии необходимо дифференцировать с красным плоским лишаем (со склеротической формой) и лейкоплакией.

Поверхностная склеродермия

Поверхностная склеродермия имеет вид неплотных, медленно развивающихся бляшек голубовато-коричневого цвета, практически без периферического сиреневого кольца. Центр бляшек слегка запавший, в нем видны просвечивающиеся сосуды. Никаких беспокойств больные не ощущают.

Обычными местами локализации являются спина и нижние конечности.

Системная диффузная (прогрессирующая, генерализованная) склеродермия

Эта форма склеродермии является тяжелым, неуклонно прогрессирующим заболеванием, которое начинается в детском или юношеском возрасте. Чаще болеют девочки. Процесс вначале поражает кисти и лицо, а затем кожу туловища и конечностей. Появившиеся очаги постепенно увеличиваются и затвердевают, кожа фиксируется к подлежащим тканям, меняется ее цвет, он становится желтоватым (цвет слоновой кости). Может наблюдаться местное расширение сосудов. Кожные покровы в пораженных местах напряжены, подвижность мышц лица (мимических) ограничена, вследствие чего лицо имеет вид маски с заостренным носом и суженным ротовым отверстием. Увеличиваются подмышечные и паховые лимфоузлы. Начальные симптомы выражаются бессонницей, болями по ходу нервов, чувством онемения, стягивания кожи. Позднее появляются слабость, недомогание, головная боль, боли в мышцах и суставах, повышается температура. Могут обнаруживаться подкожные известковые узелки (кальциноз). Эти небольшие узелки (до 1 см) могут изъязвляться.

Кальциноз

Кальциноз с изъязвлениями носит название Тибьержа – Вейссенбаха. Пальцы кистей и стоп могут заостряться, движения их ограничиваются, мышцы, ногти, сухожилия истончаются и даже атрофируются. При атрофии мышц тонус сгибателей преобладает, и пальцы, сгибаясь, становятся похожими на когти хищных птиц. Это называется склеро-дактилией. Поражаются также и слизистые оболочки полости рта, глотки, пищевода, что приводит к развитию сухости и сморщиванию их. Из-за поражения язычка мягкого нёба затрудняется акт глотания. Патологический процесс распространяется и на внутренние органы: поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки, причем иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются позже.

Иммунный характер склеродермии подтверждается определением в сыворотке крови больных антиядерных и антиплазматических факторов. В период развития клинических проявлений склеродермии заболевание достаточно легко диагностируется. Начальная стадия бляшечной формы с воспалительным отеком намного труднее для диагностики. В этих случаях необходимо динамическое наблюдение. Также довольно трудно поставить диагноз в начальной стадии диффузной склеродермии, так как ранние симптомы, такие как похолодание, побледнение и посинение пальцев рук и ног, напоминают болезнь Рейно. Только наблюдение за больным до момента склерозирования участков кожи позволяет поставить правильный диагноз.

Читайте также:
Линейный и миксематозный лишай

Лечение Склеродермии:

Для лечения склеродермии используются препараты гиалуронидазы – это лидаза, стекловидное тело. Они применяются в стадии склероза и уплотнения. Лидаза вводится внутримышечно от 64 до 128 ЕД или в очаги поражения (при ограниченной склеродермии) при помощи электрофореза или ультразвука. На курс – 15-20 инъекций. Рекомендовано чередование с инъекциями ангиотрофина по 1 мл внутримышечно (15 инъекций на курс), другими сосудорасширяющими и регулирующими микроциркуляцию средствами (но-шпа, никогипан, калликриен, андекаминг, ксатино-ланикотинат). В фазе уплотнения и склероза применяются большие дозы антибиотиков пенициллинового ряда. Хороший эффект дает назначение витаминов Е, В15, А, С. В некоторых случаях целесообразно использование синтетических противомалярийных препаратов (хингамина, плаквенила). Также отмечается эффект от приема гормонов щитовидной железы – тиреоидина, гормонов яичников – эстрадиола бензоата.

При системной диффузной склеродермии показано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин, внутривенно капельно по 500 мл 1 раз в 3 дня, на курс 6-7 вливаний). Декстраны увеличивают объем плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ток крови. Эффективна физиотерапия, такая как: ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермия, электрофорез лидазы, йодистого калия, лечебные грязи, аппликации озокерита и парафина, сероводородные ванны. Полезны массаж и лечебная гимнастика.

Прогноз

При ограниченных формах благоприятный. Диффузная системная склеродермия характеризуется длительностью и торпидностью течения, исход заболевания трудно предсказуем. Изредка возможен летальный исход.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Склеродермия

Что такое склеродермия и почему возникает это заболевание? Существуют ли способы его лечения, и как определить болеете ли вы им? Ответы на все эти вопросы должен знать каждый человек, которому не безразлично своё здоровье.

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Что такое склеродермия и почему возникает это заболевание? Существуют ли способы его лечения, и как определить болеете ли вы им? Ответы на все эти вопросы должен знать каждый человек, которому не безразлично своё здоровье.

Существует большое количество заболеваний кожи, одним из них является склеродермия. В переводе с греческого языка этот термин обозначает «твёрдая кожа». Эта болезнь может являться следствием ревматологических отклонений или нарушений в соединительной ткани. В результате заболевания кожа становиться более толстой, что в свою очередь ведёт к снижению эластичности. Если склеродермия поражает микрососуды, возникают проблемы с работой внутренних органов. Например, возникают проблемы с кишечно-желудочным трактом, лёгкими и горлом, а также нарушается работа сердечнососудистой системы. Но такие последствия имеют место не часто, как правило, заболевание затрагивает конечности (руки, ноги) и лицо человека.

Согласно современной классификации выделяют ограниченную или системную склеродермию. Тип заболевания определяется в зависимости от того, насколько сильно повреждены кожные покровы. Притом, это недуг может проявляться у людей различным образом, это зависит от индивидуальных особенностей больного. Наибольшую распространённость имеет системная склеродермия (часто применяется название системный склероз). Эта форма болезни не только неприятна, но и опасна для жизни.

По статистике население США страдает этим заболеванием чаще, чем жители Японии или стран Европы. На данный момент с болезнью борются примерно 300 тысяч американцев. Объяснение этому ещё не найдено, но установлено, что раса и этнос не влияют на вероятность заболеть, в то время как пол человека играет большую роль. Женщины болеют склеродермией чаще, чем представители сильной половины человечества. Например, на одного мужчину с ограниченной формой болезни, приходиться три женщины, у которых также обнаружено данное заболевание.

В группе риска находятся люди в возрасте от 30 до 50 лет (особенно женщины). Дети страдают склеродермией очень редко, но такие случаи тоже существуют. Стоит напомнить, что это аутоиммунное заболевание, которое носит хронический характер. Оно подразумевает уплотнение кожных покровов, сужение сосудов и как следствие нарушение работы внутренних органов. За последнее время благодаря новым разработкам продолжительность жизни пациентов удалось сделать значительно больше.

Рассмотрим обе формы данного заболевания отдельно. Начнём с ограниченной склеродермии. Она затрагивает в основном кожный покров, и может протекать в бляшечной и линейной форме. В первом случае возникают овальные пятна, имеющие красный или фиолетовый окрас. В процессе развития заболевания бляшки приобретают белый окрас в середине. При линейной форме утолщение кожи происходит полосами, они возникают на конечностях и лице.

Системный склероз в свою очередь распространяется на различные органы и системы жизнедеятельности человека (в частности на пищеварительную систему и лёгкие). На начальной стадии этой формы заболевания поражены только руки, в дальнейшем оно переходит на всё тело, а на последней стадии и на внутренние органы.

Читайте также:
Что такое ксантелазма век? Методы лечения холестериновых бляшек

Причины

У людей, болеющих склеродермией, в избытке вырабатывается коллаген, который является строительным материалом для кожаных покровов. Вследствие увеличения количества данного белка происходит утолщение тканей, и они становятся менее эластичными.

Причина, по которой у больных начинает интенсивно вырабатываться галоген учёным неизвестно. Но опытным путём доказано, что она не имеет генетической подоплёки. Известно, что неполадки возникают в аутоиммунных процессах и организм начинает атаковать сам себя путём увеличением выработки данного белка. Как следствие возникают как внешние, так и внутренние проявления заболевания. Например, уплотнение кожных покровов, давит на сосуды и артерии, что заставляет внутренние системы организма работать не правильно.

Симптомы

Для каждого больного симптомы индивидуальны. Самым явным и распространённым является уплотнение кожи, оно имеет место на протяжении 2-3 лет, по истечению этого периода процесс утолщения идёт на спад. Но есть и другие признаки склеродермии:

  • появляются болезненные ощущения в ногах, руках или на лице, при этом ухудшается подвижность, и возникают набухания;
  • кожа изменяет свой цвет;
  • появляется чувство онемения или отёчности;
  • усиливается реакция на холод, пальцы могут внезапно побледнеть, при этом человек испытывает боль;
  • в зоне кистей рук, лица и губ возникают пятна красного цвета;
  • появляются небольшие ранки на локтях и кончиках пальцев (возможны язвы);
  • кожа теряет эластичность;
  • возникает боль в суставах и пальцы начинает ломить (ощущение скрученных пальцев);
  • человек быстро устаёт;
  • под кожей образуются кальцинаты;
  • возникает зуд;
  • проблемы с кишечно-желудочным трактом: изжога, ухудшение глотательной функции и запоры;
  • обездвиживание рук;
  • отдышка.

Диагностика

Симптомы склеродермии схожи с признаками иных заболеваний, поэтому довольно тяжело установить правильный диагноз. В этом может помочь анализ крови на наличие определённых антител, исследование кровеносных сосудов (их изменений) и контроль утолщения кожных покровов. Не редко врачи назначают биопсию тканей, этот метод также способствует скорейшему установлению диагноза.

Большое распространение сейчас получил ногтевой капиллярный анализ. Его применяют на ранних стадиях заболевания. Результаты основываются на уменьшении (или полном исчезновении) капилляров в кожных покровах конечностей. Механизм анализа довольно прост, необходимо под микроскопом (или лупой с хорошим увеличением) рассмотреть кожу в зоне ногтей.

Чтобы поставить точный диагноз врачи используют не только клинические обследования, но и медицинскую карточку больного (необходим анамнез и история болезни).

Лечение

На данном этапе развития медицины, врачи не обладают возможностью полностью ликвидировать заболевание. Приём лекарственных средств и различные процедуры направленны на уменьшение симптоматики и предотвращения дальнейшего развития заболевания.

Опасна ли для жизни системная склеродермия? Формы, симптомы и лечение болезни

Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Читайте также:
Кератоз кожи: симптомы и лечение

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Симптомы болезни

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.

Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.

Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

  • побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
  • покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
  • появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.

Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;

Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;

Ограничение движений в пальцах кистей;

Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);

Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);

Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;

Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Проявляется следующими жалобами:

затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;

стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;

чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;

вздутие живота и запоры.

Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.

При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Зачем нужна консультация ревматолога?

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Можно ли вылечить склеродермию?

К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии. При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов. Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.

Лечение

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

Читайте также:
Лечение онихолизиса: препараты

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту:

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Системная склеродермия

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия – это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы – сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

    , характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют; и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита; , сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
  • изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения – летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

    ;
  • общий анализ мочи; ; (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: