Эпидермодисплазия верруциформная

Бородавчатая эпидермодисплазия – Epidermodysplasia verruciformis – Wikipedia

Бородавчатая эпидермодисплазия (EV), также известный как синдром тримэна, чрезвычайно редкий аутосомно-рецессивный [1] наследственное заболевание кожи связано с высоким риском рак кожи. Он характеризуется ненормальной восприимчивостью к вирусы папилломы человека (ВПЧ) кожи. [2] В результате неконтролируемые инфекции ВПЧ приводят к росту чешуйчатого пятна и папулы напоминающий кора дерева, особенно на руках и ногах. Обычно это связано с ВПЧ 5 и 8 типов, [3] которые обнаруживаются примерно у 80% нормального населения как бессимптомные инфекции, [4] хотя другие типы также могут внести свой вклад. [3]

Состояние обычно возникает в возрасте от одного до 20 лет. [5] но иногда он может присутствовать в среднем возрасте. [5] Состояние также известно как Дисплазия Левандовского-Лутца, названный в честь врачей, впервые задокументировавших это, Феликс Левандовски и Вильгельм Лутц. [6]

Содержание

Признаки и симптомы

Клинико-диагностические признаки – пожизненные высыпания разноцветный лишай-подобно пятна, плоская бородавчатая папулы, один ко многим кожный рог-подобные поражения и развитие кожных карциномы. [ нужна цитата ]

У пациентов наблюдаются плоские, слегка чешуйчатые, красно-коричневые пятна на лице, шее и теле, особенно часто возникающие вокруг пенис область или папилломатозные поражения, похожие на бородавки, себорейный кератоз-подобные поражения и розовато-красные плоские папулы на руках, верхних и нижних конечностях и лице. Начальная форма ЭВ представляет собой только плоские, похожие на бородавки поражения по всему телу, тогда как злокачественная форма показывает более высокую частоту полиморфных поражений кожи и развития множественных кожный опухоли. [ нужна цитата ]

Как правило, кожные поражения распространяются по всему телу, но в некоторых случаях имеется только несколько поражений, ограниченных одной конечностью. [7] [8]

Генетика

Причиной этого состояния является инактивирующая мутация PH либо в EVER1 или же EVER2 гены, которые расположены рядом друг с другом на хромосома 17. [1] Эти гены играют роль в регулировании распределения цинк в ядрах клеток. Цинк является необходимым кофактором для многих вирусных белков, а активность EVER1 / EVER2 комплекс, по-видимому, ограничивает доступ вирусных белков к клеточным хранилищам цинка, ограничивая их рост. [9]

Другие гены также редко были связаны с этим заболеванием. К ним относятся рас член семейства гомологичных генов H. [10]

Лечебного лечения против ЭВ пока не найдено. Было предложено несколько методов лечения и ацитретин 0,5–1 мг / день в течение 6 месяцев является наиболее эффективным лечением из-за антипролиферативного и индуцирующего дифференцировку эффектов. Интерфероны также может эффективно использоваться вместе с ретиноиды. [ нужна цитата ]

Циметидин сообщалось, что он эффективен из-за его удручающего митоген-индуцированный лимфоцит распространение и регуляторные Т-клетки особенности деятельности. Репортаж Оливейры и другие. показали, что циметидин неэффективен. Хаяси и другие. прикладной тематический кальципотриол пациенту с успешным результатом. [ нужна цитата ]

Как уже упоминалось, против ЭВ предлагаются различные методы лечения; однако, что наиболее важно, для предотвращения развития кожных опухолей предпочтение отдается обучению пациента, ранней диагностике и удалению опухолевых поражений. [ нужна цитата ]

Известные случаи

Ион Тоадер

В марте 2007 года это заболевание было диагностировано у румынского мужчины по имени Ион Тоадер. [11] Пациент дерматолога Кармен Мадлен Куреа, его фотографии появились в многочисленных блогах и источниках румынской прессы. Curea работает с Клиника Spitalul Колентина в Бухарест, Румыния. Стивен Стоун, бывший президент Американская академия дерматологииподтвердил, что это Левандовски – Лутц. [ нужна цитата ] Тоадер перенес операцию в конце 2013 года, и с тех пор у него практически не было симптомов, с небольшими повторными появлением.

Деде Косвара

В ноябре 2007 года на видео 35-летнего индонезийского мужчины по имени Деде Косвара с похожей болезнью появилась в Интернете. [12] Его история появилась в США. Канал Дискавери и TLC серии Моя шокирующая история (Необыкновенные люди на Великобритании Пять) в эпизоде ​​”Полу-человек, полудерево”. [13] 12 августа 2008 года история Косвары была предметом ABC. Медицинская тайна эпизод под названием «Человек-дерево». [14]

26 августа 2008 года Косвара вернулся домой после операции по удалению 6 кг (13 фунтов) бородавок с его тела. [15] Операция состояла из трех этапов:

  • Удаление толстого ковра бородавок и массивных рогов на руках
  • Удаление небольших бородавок на голове, туловище и ступнях
  • Покрытие рук трансплантированной кожей

Всего удалено 96% кондилом. [15] Операция была задокументирована Discovery Channel и TLC в эпизоде ​​«Treeman: Search for the Cure». [ нужна цитата ] Однако его бородавки вернулись, и считалось, что ему потребуется две операции в год до конца своей жизни, чтобы справиться с бородавками. [16] Канал Discovery финансировал анализ крови и обнаружил, что ему не хватает антигена иммунной системы для борьбы с дрожжевой инфекцией. Ему предложили пройти еще несколько анализов, чтобы определить, поддается ли он лечению, и врач был настроен довольно оптимистично, но он отказался от лечения. [ нужна цитата ]

Читайте также:
Диагностика и терапия бородавок: какой врач лечит? Помощь дерматолога, онколога и других специалистов

В соответствии с The Jakarta PostВесной 2011 года Косвара прошел первую из серии новых хирургических процедур по удалению отросших бородавок. Однако операция оказалась временным решением для Косвары, поскольку бородавки продолжали появляться снова. Таким образом, после серьезной операции в 2008 году он перенес три хирургические операции. В конце декабря 2010 года два врача из Японского общества дополнительной и альтернативной медицины принесли ему лекарство, изготовленное из Слезы Иова. По состоянию на 2016 год лекарство все еще проходило лабораторные испытания. [ нужна цитата ]

Косвара умерла в возрасте 45 лет 30 января 2016 г., около 03:30 по западному индонезийскому времени, в Госпиталь имени Хасана Садыкина, Бандунг, от осложнений, связанных с его состоянием. [17]

В 2009 году в эпизоде ​​канала Discovery Channel «Древовидный человек встречается с деревенским человеком» сообщалось о другом индонезийце из того же региона, что и Косвара, который также болен этой болезнью и получил аналогичное лечение. Его лечение, похоже, помогло. [ нужна цитата ]

Омар Тамим

В 2013 г. был зарегистрирован один случай бородавчатой ​​эпидермодисплазии в г. Ирак. Лечение не проводилось, так как изначально было неправильно диагностировано состояние.

Абул Баджандар

В январе 2016 г. 25-летний пациент по имени Абул Баджандар из г. Хулна, Бангладеш был принят в Медицинский колледж и больница Дакки и было диагностировано это состояние. Врачи больницы приняли решение сформировать медкомиссию для лечения пациента. [18] [19] В течение следующего года Баджандар перенес как минимум 25 операций по удалению бородавок весом более 5 кг (11 фунтов) с рук, ступней и ног. [20] [21] [22] Состояние Баджандара восстановилось после того, как он прервал лечение в мае 2018 года. Его врачи неоднократно просили его вернуться на лечение. Наконец, он вернулся на лечение в конце 2018 года, но его состояние значительно ухудшилось и распространилось на ноги. Сообщается, что ему потребуется от пяти до шести операций, чтобы вернуть состояние под контроль. [23] В июне 2019 года он попросил ампутировать руки, так как боль невыносима. [24]

Сахана Хатун

В январе 2017 года сообщалось, что 10-летняя девочка из Бангладеш, Сахана Хатун, была диагностирована после того, как четыре месяца назад у нее образовались поражения. Новости BBC сказал, что этот случай мог быть первым диагнозом у женщины. [25]

Мохаммед Талули

В августе 2017 года сообщалось, что 42-летний мужчина из Газы, Мохаммед Талули, был успешно прооперирован в Медицинский центр Хадасса в Иерусалим. [26]

Кристель Суяпа Мартинес

В октябре 2018 года пятилетняя девочка в г. ГондурасУ Кристель Суяпа Мартинес было диагностировано это состояние. [27]

Верруциформная эпидермодисплазия ( Бородавчатая эпидермодисплазия Левандовского-Лутца , Врожденные дискератотические бородавки , Диссеминированный (генерализованный) веррукоз )

Верруциформная эпидермодисплазия – это ВПЧ-ассоциированное поражение кожи, характеризующееся множественными бородавчатыми высыпаниями. Основные очаги располагаются на лице, кистях, предплечьях, голенях, подошвах, в промежности. Элементы представлены плоскими бородавками, покрытыми роговой массой серо-черного цвета. Диагностическими критериями выступают данные гистологического исследования, положительный ПЦР-тест на этиологически значимые серотипы папилломавируса. Лечение заключается в проведении общей и местной интерферонотерапии, удалении бородавчатоподобных элементов с помощью криодеструкции, лазера, хирургического метода.

МКБ-10

Верруциформная эпидермодисплазия

Общие сведения

Бородавчатая (верруциформная) эпидермодисплазия Левандовского-Лутца – папилломавирусная инфекция кожи, развивающаяся у генетически предрасположенных лиц. Заболевание также известно как диссеминированный (генерализованный) веррукоз, врожденные дискератотические бородавки. Кожная патология подробно изучена дерматологами Ф. Левандовским и У. Лутцем в 1922 году. На сегодня описано более 200 случаев заболевания. Веррукозные элементы появляются уже в детском или юношеском возрасте, сохраняются в течение всей жизни, имеют высокий потенциал озлокачествления, что обусловливает актуальность верруциформной эпидермодисплазии в клинической дерматологии.

Верруциформная эпидермодисплазия

Причины

Бородавчатая эпидермодисплазия является генодерматозом папилломавирусной этиологии. У большинства пациентов выявляются дефекты в генах EVER1и EVER2, расположенных на длинном плече 17-й хромосомы и кодирующих эндоплазматические трансмембранные белки. Генные мутации повышают уязвимость кожи к папилломавирусу определенных серотипов.

У больных с верруциформной эпидермодисплазией идентифицируют порядка 20 типов ПВЧ, в числе которых HPV-3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15, 19, 20, 21, 25, 36, 47, 49 и другие (иногда одновременно обнаруживается несколько серотипов). Примерно у 80% заболевших выявляются HPV-5 и HPV-8, имеющие высокую онкогенную активность. Инфицирование происходит через микротравмы, воспаленные кожные покровы и слизистые.

Читайте также:
Салициловая кислота от бородавок: применение

Большинство случаев генодерматоза являются спорадическими, четверть случаев имеет аутосомно-рецессивную передачу, иногда прослеживается аутосомно-доминантное и Х-рецессивное наследование. Изредка заболевание имеет не наследственную, а приобретенную природу, развивается у пациентов с вторичными иммунодефицитами различного генеза: ВИЧ-инфицированных, перенесших трансплантацию органов и получающих иммуносупрессивную терапию.

Патогенез

Гены EVER1/EVER2 кодируют белки, образующие комплекс с белком-переносчиком цинка ZnT-1 в мембране эндоплазматического ретикулума (ЭР) кератиноцитов. Цинк является важным кофактором, необходимым для синтеза вирусных белков, и нормальная активность генов EVER1/EVER2, по-видимому, препятствует доступу папилломавируса к запасам микроэлемента в ядрах клеток-хозяина, не позволяя ему реплицироваться.

Мутационная изменчивость приводит к повышению восприимчивости макроорганизма к ВПЧ рода beta, усилению экспрессии вирусных генов, что сопровождается нарушением дифференцировки эпителиальных клеток и появлением диссеминированных плоских бородавок. Значимую роль в патогенезе играет угнетение клеточного иммунитета, однако на данный момент не установлено, является оно следствием инфекции либо наследственной предрасположенности.

Гистологическая картина диссеминированного веррукоза соответствует таковой при плоских бородавках: эпидермис утолщен, в зернистом слое обнаруживаются койлоциты, свидетельствующие о цитопатическом воздействии вируса. Характерным для верруциформной дисплазии является наличие клеток с увеличенным объемом бледной цитоплазмы.

Классификация

С учетом типа HPV и прогноза в отношении малигнизации бородавок различают две формы верруциформной эпидермодисплазии: простую и диспластическую:

  • простая – представляет собой диссеминированное разрастание доброкачественных плоских папул, в основном на шее и теле. Высыпания ассоциированы с HPV-3 и HPV-10.
  • диспластическая – бородавчатые образования появляются в раннем детстве на открытых частях тела, имеют высокий онкогенный потенциал. Вызываются HPV 5 и 8 типов.

Симптомы верруциформной эпидермодисплазии

Манифестация заболевания может отмечаться в младенческом возрасте (7,5%), дошкольном детстве (61,5%), в пубертате (22%), юношеском возрасте. Поражения кожи полиморфны. Элементы представляют собой плоские бородавчатые гипо- и гиперпигментированные папулы, бляшки неправильной формы, очаги гиперкератоза, дисхромии. Образования достигают размеров горошины (3-5 мм), но встречаются и более крупные элементы. Их окраска может соответствовать цвету обычной кожи или быть розоватой, красновато-бурой. Кроме веррукозных элементов встречаются «кофейные» пигментные пятна, лентиго.

Чаще высыпания располагаются на открытых участках кожи: лице, шее, тыле кистей, предплечьях, голенях. Иногда поражается подмышечная область, зона промежности, половые губы. На затронутых высыпаниями участках волосистой части головы может возникать алопеция. Элементы имеют тенденцию к слиянию и образованию крупных конгломератов, покрытых серовато-черной роговой массой. В запущенных случаях разросшиеся бородавки становятся похожими на ветви деревьев – отсюда произошло просторечное название патологии «синдромом древесного человека».

Осложнения

В онкодерматологии верруциформная эпидемодисплазия относится к предраковым состояниям. Папилломавирусный генодерматоз может осложняться болезнью Боуэна, бовеноидным папулезом. Примерно у 25-30% (по некоторым данным – у 60%) пациентов в возрасте 30-40 лет на открытых солнцу участках кожи развивается немеланомный рак кожи, чаще плоскоклеточная карцинома, иногда – базалиома.

Рак кожи, ассоциированный с верруциформной эпидемодисплазией, отличается периневральной и лимфатической инвазией, агрессивным клиническим течением, отдаленным метастазированием, приводящим к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз верруциформной эпидемодисплазии ставится на основании клинических данных, подтвержденных результатами лабораторных тестов. Необходимы консультации дерматовенеролога и врача-иммунолога. Для верификации патологии проводится:

  • Биопсия накожных элементов. Забор образцов и их гистологическое исследование обнаруживает типичные изменения: легкий гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, эпидермиса, перинуклеарную вакуолизацию кератиноцитов, бледность цитоплазмы.
  • Детекция возбудителя. Метод ПЦР позволяет не только обнаружить папилломавирус в тканевом материале, но и провести его типирование, что чрезвычайно важно для прогнозирования риска озлокачествления. Кроме этого, для обнаружения возбудителя используются методы флуоресцентной гибридизации и иммуногистохимии.
  • Генетическое консультирование. Медико-генетическое консультирование пациентов и их близких родственников необходимо для вычисления вероятности рождения детей с аналогичной патологией.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими кожными заболеваниями, сопровождающимися генерализованными бородавчатыми высыпаниями. С помощью молекулярно-генетического и морфологического исследований исключаются:

  • вирусные бородавки;
  • остроконечные кондиломы;
  • верруциформный акрокератоз Гопфа;
  • фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье);
  • врожденная пойкилодермия с бородавчатым гиперкератозом;
  • пигментная ксеродерма;
  • другие генодерматозы.

Лечение верруциформной эпидермодисплазии

Методы генотерапии врожденных дискератотических бородавок не разработаны. На сегодняшний день доступны лишь лекарственные средства и хирургические способы, позволяющие уменьшить проявления бородавчатой эпидермодисплазии с временным успехом. Оптимальную терапию, ее длительность и частоту курсов подбирает врач-дерматолог. На практике используются:

  • Системные и топические медикаменты. Внутрь назначают иммуномодуляторы, витамин А, ретиноиды, препараты интерферона. Наружно используются мази с кератолитическим действием, местные ретиноиды, 5-фторурациловая мазь. Описаны положительные эффекты от проведения фотодинамической терапии с 5-аминолевулиновой кислотой.
  • Деструкция элементов физическими методами. Для достижения приемлемого косметического и функционального результата осуществляется удаление бородавчатых разрастаний с помощью криотерапии, лазерной коагуляции, электрокоагуляции, хирургического иссечения. Как правило, требуются неоднократные повторные процедуры деструкции бородавок.
Читайте также:
Пластырь для удаления папиллом

Прогноз и профилактика

В настоящее время не существует методов полного излечения верруциформной эпидермодисплазии. Несмотря на периодические медикаментозные курсы и хирургическое удаление бородавчатых элементов, не удается избежать рецидивов. Даже при доброкачественном течении заболевание заметно ухудшает качество жизни.

Большое внимание в ведении пациентов с диспластичесим вариантом заболевания уделяется профилактике малигнизации элементов. Для этого рекомендуется прохождение регулярного дерматологического скрининга, защита кожи от прямых лучей солнца с помощью одежды и SPF-кремов. Проведение профилактической вакцинации против ВПЧ считается нецелесообразным, поскольку существующие вакцины не защищают от тех типов HPV, которые вызывают верруциформную эпидермодисплазию Левандовского-Лутца.

1. Доброкачественные эпидермальные новообразования кожи/ В.В.Козловская, А.Бёер-Ауер// Дерматология. Consilium Medicum. – 2018. – №3.

3. Проблемы диагностики и лечения папилломавирусных инфекций кожи и слизистых оболочек/ Родин А.Ю., Сердюкова Е.А., Щава С.Н.// Волгоградский научно-медицинский журнал. – 2011.

4. Дерматологические болезни и инфекции, передаваемые половым путем/ В.М. Козин, Ю.В. Козина, Н.Н. Янковская – 2016.

Эпидермодисплазия верруциформная

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского—Лютца (ЭВЛЛ) (MIM 3033350, 226400) — редкое, обычно аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание с уникальной предрасположенностью к инфицированию кожи специфическими разновидностями ВПЧ. Проявляется в раннем детстве. У больных ЭВЛЛ выделено несколько типов ВПЧ, которые можно разделить на две группы:
1) с высоким онкогенным потенциалом — 5, 8 и 47-й типы, которые обнаруживаются в 90% плоскоклеточных раков кожи, развившихся на фоне очагов ЭВЛЛ;
2) с низким злокачественным потенциалом — 3, 14, 20, 21 и 25-й типы, которые обычно обнаруживаются в доброкачественных очагах ЭВЛЛ.

Генетические дефекты и наличие ВПЧ (чаще 5-го типа) у больных ЭВЛЛ обычно ассоциируются с нарушением клеточного звена иммунитета (подавление иммунного ответа и нарушение клеточно-опосредованной цитотоксичности, хотя антигенпрезентирирующая активность клеток Лангерганса не нарушена) и воздействием таких канцерогенных факторов, как ультрафиолетовое излучение спектра В и ионизирующая радиация.

Клинически верруциформная эпидермодисплазия Левандовского—Лютца характеризуется множеством пятен и бородавок, главным образом плоского типа, которые имеют тенденцию к слиянию и распространяются иногда на всю поверхность предплечий, голеней, лица. В отдельных случаях формируются участки ограниченного гиперкератоза, дисхромии, алопеции. У 30-50% больных ЭВЛЛ, особенно на открытых участках кожи, развиваются болезнь Боуэна, бовеноидный папулез с трансформацией в плоскоклеточный рак в 20-30% случаев, реже базалиомы.

Первый очаг плоскоклеточного рака кожи возникает в среднем в 27 лет, то есть почти на 40 лет раньше, чем в обшей популяции. Развитие плоскоклеточного рака сопровождается усилением роста бородавчатоподобных элементов, слиянием их в крупные инфильтрированные бляшки, которые приобретают красный или красно-коричневый цвет, изъязвлением. Плоскоклеточные раки, развивающиеся при ЭВЛЛ. обычно характеризуются периневральной инвазией и частым метастазированием в лимфатические узлы, а иногда и во внутренние органы, что приводит к летальному исходу. Средний возраст больных на момент развития метастазов — 34 года. Следует учитывать, что агрессивному клиническому течению рака кожи у больных ЭВЛЛ способствует рентгенотерапия.

Лечение рака кожи при верруциформной эпидермодисплазии Левандовского—Лютца проводится с использованием химиотерапевтических препаратов (проспидин, блеомицин) в сочетании с хирургическим удалением опухоли. Эффективны ароматические ретиноиды. Бородавчатоподобные элементы удаляют методами криодеструкции, электрокоагуляции, с помощью неодимового лазера; наружно назначают 30-50% проспидиновую, 5% флуороурациловуто мази.

Профилактика злокачественной трансформации верруциформной эпидермодисплазии Левандовского—Лютца заключается в использовании солнцезащитных средств. Учитывая важную роль в развитии озлокачествления ВПЧ-5, целесообразно повышение иммунологической реактивности организма как больных, так и их ближайших родственников с использованием препаратов интерферона. Желательно также медико-генетическое консультирование больных и их ближайших родственников перед вступлением в брак.

эпидермодисплазия

Множественная самоизлечивающаяся плоскоклеточная эпителиома Фергюссон—Смита

Множественная самоизлечивающаяся плоскоклеточная эпителиома Фергюссон—Смита (ТУ1СПЭФС) (MIM 132 800) – редкое наследственное заболевание, тип наследования аутосомно-доминантный. Предполагается, что ген, определяющий развитие заболевания, картируется в 9-й хромосоме (q22-q31). Впервые описана в двух шотландских семьях Дж. Фергюссон-Смитом.

При множественной самоизлечивающей плоскоклеточной эпителиоме Фергюссон—Смита происходит быстрое развитие кератоакантомаподобных узлов на лице и других облучаемых солнцем участках кожи. Хотя возраст больных варьирует от 8 до 62 лет, чаще заболевание встречается в подростковом или юношеском возрасте. Кожные опухоли представлены множественными куполообразными узлами с центральным кератиновым кратером, которые в течение нескольких недель увеличиваются, изъязвляются и подвергаются спонтанной инволюции с образованием вдавленных рубчиков неправильной формы. Если клинически элементы напоминают кератоакантому, то по гистологическому строению они нередко неотличимы от плоскоклеточного рака кожи. Изредка они метастазируют.

Читайте также:
Вульгарная бородавка на пальце: причины, лечение

Синдром Ротмунда—Томсона

Синдром Ротмунда—Томсона (СРТ) (син.: врожденная пойкилодермия) — редкий наследственный синдром, тип передачи аутосомно-рецессивный (MIM 268 400). Несколько чаще отмечается у женщин (1,4:1). Генетические и биохимические дефекты при СРТ не определены, но отмечено снижение репарации ДНК в культивированных фибробластах после УФ-С и гамма-облучения. Наличие хромосомной нестабильности предполагается, исходя из высокой частоты ассоциации синдрома со злокачественными новообразованиями.

Кожные поражения синдрома Ротмунда—Томсона возникают в первые 3-6 мес и проявляются диффузной эритемой, иногда отеком и везикуляцией открытых участков кожи: лица, ушных раковин, тыла кистей, разгибательных поверхностей конечностей. Позже на этих же местах возникает пойкилодермия (телеангиэктазии, точечные участки гипо- и гиперпигментации, атрофии), напоминающая проявления хронического радиационного дерматита. В дальнейшем высыпания могут распространяться на ягодицы, шею, туловище. Прогрессирование этих поражений продолжается до возраста 3-5 лет. На втором десятилетии жизни у больных развиваются кератотические и бородавчатые высыпания на кистях, предплечьях, стопах и толенях. С возрастом фоточувствительность уменьшается, но сформировавшиеся в детстве высыпания персистируют в течение всей жизни. Для СРТ также характерны ювенильная катаракта, дистрофия ногтей и волос (разрежение или отсутствие волос на голове, бровей, ресниц, волос на лобке, в подмышечных впадинах), нарушение потоотделения, гипоплазия зубов с высокой частотой кариеса, нарушения физического развития, костные уродства, эндокринные расстройства, гипогонадизм в сочетании с низким ростом и т.д.

Синдром Ротмунда—Томсона ассоциируется с развитием злокачественных новообразований внутренних органов костей, крови (остеосаркома, рак желудка, лейкозы и т.д.) и немеланотических раков кожи: множественных очагов болезни Боуэна, плоскоклеточного рака кожи, базалиомы, возникающих на фоне очагов типеркератоза и атрофии.

Гистологически у детей при синдроме Ротмунда—Томсона обнаруживают уплощение и атрофию эпидермиса с отеком дермо-эпидермального соединения, иногда — некоторое расширение сосудов дермы и их периваскулярную инфильтрацию лимфоцитами; на открытых участках кожи взрослых — фрагментацию эластических волокон дермы в сочетании с пятнистым бовеноидным дискератозом в эпидермисе.

Дифференциальный диагноз синдрома Ротмунда—Томсона проводится с синдромом Коккейна, синдромом Вернера, врожденным дискератозом, прогерией, гипогидротической эктодермальной дисплазией, синдромом Елума.

Лечение синдрома Ротмунда—Томсона гиперкератотических, бородавчатых высыпаний и рака кожи проводится хирургически, с помощью криодеструкции, лучей лазера, используют также мази с цитостатическими препаратами (50% проспидиновую, 5% флюороурациловую), прием внутрь ароматических ретиноидов. Для лечения телеангаэктазии в области лица применяют аргоновый лазер. Важное значение имеет защита кожи от солнечного облучения. Лица пожилого возраста должны консультироваться дерматоонкологом с целью раннего выявления злокачественных опухолей кожи.

синдром Ротмунда-Томсона

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Верруциформная эпидермодисплазия

Верруциформная эпидермодисплазия

Верруциформная эпидермодисплазия

Описание

Верруциформная эпидермодисплазия. Это поражение кожи, связанное с ВПЧ, характеризующееся множественными бородавчатыми высыпаниями. Основные очаги обнаруживаются на лице, руках, предплечьях, ногах, подошвах стоп, в промежности. Элементы представлены плоскими бородавками, покрытыми роговой массой серо-черного цвета. Диагностическими критериями являются данные гистологического исследования, положительный результат ПЦР-теста на этиологически значимые серотипы вируса папилломы. Лечение состоит из общей и местной терапии интерфероном, удаления бородавчатых элементов криодеструкцией, лазером, хирургическим методом.

Дополнительные факты

Бородавчатая (бородавчатая) эпидермодисплазия Левандовски-Лутца – это папилломавирусная инфекция кожи, которая развивается у генетически предрасположенных людей. Заболевание также известно как диссеминированный (генерализованный) веррукоз, врожденные дискератотические бородавки. Патология кожи была подробно исследована в 1922 г. Дерматологами Ф. Левандовски и У. Лутцем. На сегодняшний день описано более 200 случаев заболевания. Веррукозные элементы появляются уже в детстве или подростковом возрасте, сохраняются на протяжении всей жизни, имеют высокий потенциал злокачественности, что определяет актуальность бородавчатой ​​эпидермодисплазии в клинической дерматологии.

Верруциформная эпидермодисплазия

Верруциформная эпидермодисплазия

Причины

Бородавчатая эпидермодисплазия – генодерматоз папилломавирусной этиологии. У большинства пациентов есть дефекты генов EVER1 и EVER2, которые расположены на длинном плече хромосомы 17 и кодируют эндоплазматические трансмембранные белки. Генные мутации повышают восприимчивость кожи к определенным серотипам папилломавируса.
У пациентов с бородавчатой ​​эпидермодисплазией выявляется около 20 типов ВПЧ, включая ВПЧ-3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15, 19, 20, 21, 25, 36, 47, 49 и другие (иногда одновременно обнаружено несколько серотипов). Около 80% пациентов имеют ВПЧ-5 и ВПЧ-8, которые обладают высокой онкогенной активностью. Заражение происходит через микротравмы, воспаление кожи и слизистых оболочек.
Большинство случаев генодерматоза носят спорадический характер, четверть случаев имеет аутосомно-рецессивное, иногда аутосомно-доминантное наследование, и можно проследить рецессивное X-наследование. Изредка заболевание не передается по наследству, а приобретается по своей природе, развивается у пациентов с вторичными иммунодефицитами различного происхождения: у ВИЧ-инфицированных, перенесших трансплантацию органов и получающих иммуносупрессивную терапию.

Читайте также:
Средство от бородавок Веррукацид

Патогенез

Гены EVER1 / EVER2 кодируют белки, которые образуют комплекс с белком-носителем цинка ZnT-1 в мембране эндоплазматического ретикулума (ER) кератиноцитов. Цинк является важным кофактором, необходимым для синтеза вирусных белков, и нормальная активность генов EVER1 / EVER2, по-видимому, препятствует доступу вируса папилломы к хранилищам микроэлементов в ядре клеток-хозяев, предотвращая его посев и репликацию.
Мутационная изменчивость приводит к повышенной восприимчивости микроорганизма к ВПЧ рода бета, усилению экспрессии вирусных генов, что сопровождается нарушением дифференцировки эпителиальных клеток и появлением рассеянных плоских бородавок. Подавление клеточного иммунитета играет важную роль в патогенезе, но пока не установлено, является ли это следствием инфекции или наследственной предрасположенности.
Гистологическая картина диссеминированного веррукоза соответствует картине плоских бородавок: эпидермис утолщен, койлоциты находятся в зернистом слое, что свидетельствует о цитопатическом действии вируса. Характерной чертой бородавчатой ​​дисплазии является наличие клеток с увеличенным объемом бледной цитоплазмы.

Классификация

С учетом типа ВПЧ и прогноза злокачественности бородавок выделяют две формы бородавчатой ​​эпидермодисплазии: простую и диспластическую:
• легкий. Это широко распространенное разрастание доброкачественных плоских папул, в основном на шее и теле. Сыпь связана с ВПЧ-3 и ВПЧ-10.
• диспластический. Бородавки возникают на открытых участках тела в раннем детстве и обладают высоким онкогенным потенциалом. Упоминаются типы ВПЧ 5 и 8.

Клиническая картина

Проявление заболевания можно наблюдать в младенчестве (7,5%), дошкольном возрасте (61,5%), в период полового созревания (22%), в подростковом возрасте. Поражения кожи полиморфны. Элементы – гипо- и гиперпигментированные плоские бородавчатые папулы, бляшки неправильной формы, очаги гиперкератоза, дисхромии. Образования вырастают до размеров горошины (3-5 мм), но есть и более крупные элементы. Их окраска может соответствовать цвету обычной кожи или быть розоватой, красновато-коричневой. Помимо элементов бородавок есть «кофейные» пигментные пятна, лентиго.
Чаще всего высыпания обнаруживаются на открытых участках кожи: лице, шее, тыльной стороне рук, предплечьях, ногах. Иногда поражаются подмышечная область, область промежности и губы. Алопеция может возникнуть на коже черепа, пораженной сыпью. Элементы имеют тенденцию сливаться и образовывать большие конгломераты, покрытые серо-черной роговой массой. В запущенных случаях разросшиеся бородавки становятся похожими на ветки деревьев – отсюда и просторечное название патологии «Синдром древесного человека».

Возможные осложнения

В онкодерматологии бородавчатая эпидемодисплазия относится к предраковым состояниям. Папилломавирусный генодерматоз может осложняться болезнью Боуэна, бовеноидным папулезом. Примерно у 25-30% (по некоторым данным – 60%) пациентов в возрасте 30-40 лет на открытых участках кожи развивается немеланомный рак кожи, чаще всего плоскоклеточный рак, иногда базальноклеточный рак.
Рак кожи, связанный с бородавчатой ​​эпидемодисплазией, характеризуется периневральной и лимфатической инвазией, агрессивным клиническим течением, отдаленными метастазами, ведущими к смерти.

Диагностика

Диагноз бородавчатой ​​эпидемодисплазии основывается на клинических данных, подтвержденных результатами лабораторных исследований. Консультации дерматолога и иммунолога обязательны. Для проверки патологии выполняется следующее:
• Биопсия кожных элементов. При взятии проб и гистологическом исследовании выявляются типичные изменения: умеренный гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, эпидермис, перинуклеарная вакуолизация кератиноцитов, бледность цитоплазмы.
• Обнаружение возбудителя. Метод ПЦР позволяет не только обнаружить папилломавирус в ткани, но и типизировать его, что чрезвычайно важно для прогнозирования риска злокачественного новообразования. Кроме того, для обнаружения возбудителя используются флуоресцентная гибридизация и иммуногистохимические методы.
• Генетическое консультирование. Медико-генетическое консультирование пациентов и их близких родственников необходимо для расчета вероятности рождения детей с подобной патологией.

Диф. диагностика

Дифференциальный диагноз следует ставить с другими кожными заболеваниями, сопровождающимися генерализованными высыпаниями. Исследования генетики и молекулярной морфологии исключают:
• вирусные бородавки.
• остроконечные кондиломы.
• бородавчатый акрокератоз Хопфа.
• фолликулярно-вегетативный дискератоз (болезнь Дарье).
• врожденная пойкилодермия с бородавчатым гиперкератозом.
• пигментная ксеродермия.
• другие генодерматозы.

Лечение

Методы генной терапии врожденных дискератотических кондилом не разработаны. В настоящее время доступны только лекарственные препараты и хирургические методы, позволяющие с временным успехом уменьшить проявления бородавчатой ​​эпидермодисплазии. Оптимальную терапию, ее продолжительность и частоту курсов подбирает дерматолог. На практике используются:
• Лекарства для системного и местного применения. Внутрь назначают иммуномодуляторы, витамин А, ретиноиды, препараты интерферона. Наружно применяют мази с кератолитическим действием, местные ретиноиды, мазь 5-фторурацил. Описаны положительные эффекты фотодинамической терапии 5-аминолевулиновой кислотой.
• Разрушение элементов физическими методами. Для достижения приемлемого косметического и функционального результата бородавки удаляют с помощью криотерапии, лазерной коагуляции, электрокоагуляции и хирургического иссечения. Как правило, требуются многократные повторные процедуры по уничтожению кондилом.

Читайте также:
Как выглядят кондиломы у мужчин? Симптомы и лечение неприятного заболевания

Прогноз

В настоящее время не существует методов полного излечения бородавчатой ​​эпидермодисплазии. Несмотря на периодические курсы лечения и хирургическое удаление элементов бородавки, рецидивов предотвратить невозможно. Даже при доброкачественном течении болезнь значительно ухудшает качество жизни.
Большое внимание при ведении пациентов с диспластическим вариантом заболевания уделяется профилактике элементарных злокачественных новообразований. Для этого рекомендуется регулярно проходить дерматологические осмотры, защищать кожу от прямых солнечных лучей одеждой и кремами с SPF. Профилактическая вакцинация против ВПЧ считается нецелесообразной, поскольку существующие вакцины не защищают от типов ВПЧ, вызывающих бородавчатую эпидермодисплазию Левандовски-Лутца.

Список литературы

1. Доброкачественные эпидермальные новообразования кожи/ В.В. Козловская, А.Бёер-Ауер// Дерматология. Consilium Medicum. – 2018. – №3.
2. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных вирусными бородавками. – 2015.
3. Проблемы диагностики и лечения папилломавирусных инфекций кожи и слизистых оболочек/ Родин А.Ю., Сердюкова Е.А., Щава С.Н.// Волгоградский научно-медицинский журнал. – 2011.
4. Дерматологические болезни и инфекции, передаваемые половым путем/ В.М. Козин, Ю.В. Козина, Н.Н. Янковская – 2016.

Верруциформная эпидермодисплазия: причины и лечение

Верруциформная эпидермодисплазия (ВЭ) — это чрезвычайно редкое заболевание кожи, которое проявляется коркообразными наростами. Точная распространенность верруциформной эпидермодисплазии неясна, было зарегистрировано более 200 случаев заболевания .

При тяжелых случаях ВЭ проявляется наростами, подобными коре, ее иногда в просторечии называют «синдромом древесного человека».

Верруциформная эпидермодисплазия — это наследственное генетическое иммунное расстройство. Оно делает людей чрезвычайно восприимчивыми к инфекциям, вызванным вирусом папилломы человека (ВПЧ), и обычно приводит к тому, что этот тип инфекции становится хроническим. Со временем инфекция проявляется кожными новообразованиями, такими как вирусные бородавки и пигментированные воспаленные участки. В тяжелых случаях у человека могут развиться наросты, похожие на кору.

ВПЧ заразен и обычно передается при контакте с кожей. Человек может передать его дальше, даже если не испытывает никаких симптомов.

Верруциформная эпидермодисплазия — симптомы

Наиболее ярким симптомом ВЭ являются коркообразные разрастания тканей, которые чаще всего наблюдаются на руках и ногах.

У людей с верруциформной эпидермодисплазией могут отмечаться :

  • маленькие розовые, белые, красновато-коричневые, темно-коричневые или фиолетовые наросты, называемые папулами, которые могут быть приподнятыми или плоскими
  • крупные чешуйчатые, приподнятые или воспаленные участки кожи, которые называются бляшками и могут иметь неровные края
  • приподнятые коричневые наросты, которые называются вирусными бородавками

Элементы кожи обычно образуются на участках, подверженных воздействию солнца, включая:

Более крупные бляшки встречаются на :

Однако люди с ВЭ могут иметь кожные элементы в любом месте, включая:

  • подошвы ног
  • подмышки
  • наружные половые органы
  • ладони

Примерно у 61,5% людей с диагнозом верруциформная эпидермодисплазия симптомы развиваются в детском возрасте, в то время как у 22% они развиваются в период полового созревания, а у 7,5% — в младенчестве.

Верруциформная эпидермодисплазия — причины

Верруциформная эпидермодисплазия — это аутосомно-рецессивное генетическое заболевание , которое возникает в результате мутаций в определенных местах на определенных генах. Человек наследует одни и те же мутации от обоих родителей.

Примерно в 10% случаев ВЭ родители больного были родственниками.

В редких случаях это состояние может быть либо связано с полом, в том смысле, что мутация развилась на генах X или Y, либо может быть аутосомно — доминантным — вызванным одним мутировавшим геном.

Кроме того, приобретенная ВЭ развивается у людей с :

  • ВИЧ
  • лимфомой
  • пересадкой органов

Верруциформная эпидермодисплазия, по-видимому , возникает из-за мутации потери функции в одном из двух соседних генов, называемых EVER1/TMC6 и EVER2/TMC8. Эти гены облегчают транспортировку цинка в клетках кожи. Цинк играет важную роль в иммунной функции. Некоторые исследования показывают, что мутации, связанные с ВЭ, могут облегчить вирусу доступ к клеточным запасам цинка.

Мутации, связанные с ВЭ, делают людей восприимчивыми к инфекциям с бета-формами ВПЧ, которые обычно не вызывают инфекции у здоровых людей.

Исследователи связали примерно 30 подтипов ВПЧ связанных ВЭ, хотя около 80% известных случаев связаны с типами 5 и 8.

Можно ли предотвратить верруциформную эпидермодисплазию?

Поскольку верруциформная эпидермодисплазия является наследственным заболеванием, человек не в состоянии предотвратить его развитие. Тем не менее, можно предпринять определенные шаги, чтобы уменьшить симптомы и ограничить вероятность того, что повреждения станут раковыми.

Читайте также:
Отвечаем на вопросы: «К какому врачу обратиться с папилломами? Кто лечит ВПЧ?»

Верруциформная эпидермодисплазия — лечение

Хотя лечения ВЭ не существует, некоторые лекарственные препараты, методы лечения и изменения образа жизни могут сделать симптомы более управляемыми и снизить вероятность осложнений.

  1. Системные или местные ретиноиды : эти препараты помогают предотвратить распространение инфекции ВПЧ и уменьшить воспаление кожи. Прием 0,5-1,0 мг ацитретина ежедневно в течение 6 месяцев может быть эффективным методом лечения.
  2. Интерферон-альфа : содержит природное соединение, которое уменьшает рост и деление клеток, особенно в раковых клетках. Он также может помочь в лечении вирусных инфекций.
  3. Холекальциферол : это лекарственное средство похоже на витамин D.

Изменения образа жизни , которые могут помочь, включают в себя:

  • Избегание или защита от солнца : можно больше закрывать тело одеждой, и нанесение солнцезащитного крема поможет предотвратить развитие рака кожи .
  • Бросить курить : Курение увеличивает риск развития нескольких видов рака и снижает общую иммунную функцию.

Также врач может порекомендовать следующие способы удаления наростов:

  • Криотерапия : включает в себя замораживание новообразований.
  • Лазерная хирургия или электрохирургия : используют либо лазеры, либо высокочастотные электрические токи для удаления или уничтожения новообразований и других повреждений.

Если опухоль злокачественная, врач может порекомендовать операцию по ее удалению. В некоторых случаях для этого требуется пересадка кожи.

Поражения будут развиваться на протяжении всей жизни человека.

Осложнения

Примерно у 30-60% пациентов с ВЭ развивается немеланомный рак кожи.

Это наблюдается в возрасте 40-50 лет, и рак, как правило, развивается в областях, подверженных воздействию солнца. Плоскоклеточный рак особенно распространен среди людей с верруциформной эпидермодисплазией.

Распространенные симптомы плоскоклеточного рака включают в себя:

  • толстые, чешуйчатые, грубые участки кожи
  • открытые язвы с приподнятыми краями
  • наросты, напоминающие бородавки
  • язвы, которые развиваются в более старых местах рубцевания
  • твердые куполообразные наросты
  • коричневые участки, которые кажутся похожими на пигментные пятна
  • нарост, который может напоминать крошечный рог

У людей с черной кожей меньше шансов заболеть раком кожи.

Большинство опухолей, связанных с плоскоклеточным раком, остаются локальными и не распространяются.

Прогноз

Верруциформная эпидермодисплазия — это пожизненное заболевание , и в настоящее время нет никакого лечения, хотя некоторые медицинские процедуры и изменения образа жизни могут справиться с симптомами или снизить риск развития рака.

Ранняя диагностика ВЭ, управление симптомами и профилактика рака могут снизить риск серьезных осложнений. Верруциформная эпидермодисплазия не влияет на продолжительность жизни при условии, что человек получает эффективное лечение от любых раковых поражений, которые могут развиться.

Заключение

Верруциформная эпидермодисплазия , известная в просторечии как синдром «древесного человека», является редким генетическим заболеванием. Состояние приводит к хроническим инфекциям ВПЧ, которые вызывают характерные разрастания и поражения кожи.

Люди, которые имеют ВЭ или семейный анамнез этого заболевания, должны как можно скорее уведомить об этом врача, в идеале специализированного дерматолога. Цель состоит в том, чтобы справиться с симптомами и предотвратить тяжелые осложнения. Также может быть полезно генетическое консультирование.

Перед применением советов и рекомендаций, изложенных на сайте «Medical Insider», обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Редактор, автор статей.
Врач невролог в СЗЦДМ, г. Санкт-Петербург

Врачи оценили риск развития рака печени у людей после выздоровления от гепатита С

Грипп H7N9: что следует знать

Ученые выясняют, действительно ли Омикрон наносит меньший вред легким

(18+) © 2022 Сетевое издание “Medical Insider” зарегистрировано Роскомнадзором, свидетельство ЭЛ № ФС 77 — 71883 от 13.12.2017.

Этот сайт использует cookie для хранения данных. Продолжая использовать сайт, Вы даете свое согласие на работу с этими файлами. OK

Новообразования кожи. Родинки, невусы, бородавки.

Кожа образует общий покров тела человека и является самым большим органом человеческого тела. Кожа имеет сложную структуру – выделяют эпидермис, дерму, подкожную жировую клетчатку. Эпидермис – это самый тонкий, поверхностный слой кожи. Дерма находится под эпидермисом. Подкожная жировая клетчатка (гиподерма) находится под дермой. Кроме того, к системе кожных покровов относят производные кожи – потовые, сальные железы, волосы и ногти.

Кожа контактирует с внешней средой и подвергается различным внешним воздействиям, часто негативным. Это ведёт к развитию различных кожных патологий.

Опухоль (новообразование , неоплазия , неоплазма) — патологический процесс, при котором, из-за изменения генетического аппарата клеток, нарушается функция регуляции их роста и дифференцировки. Опухоли могут возникать в различных тканях человека, в том числе и на коже.

Читайте также:
Что выбрать лучше для удаления папиллом: электрокоагуляцию или лазер?

Опухолевые заболевания кожи могут возникать в эпидермисе, волосяных фолликулах, мягкотканных компонентах дермы и подкожной жировой ткани. Опухоли могут иметь различные формы.

По гистопатоморфологическим характеристикам и клиническим проявлениям опухоли кожи классифицируются на

  • доброкачественные (скопление нормальных клеток данной ткани),
  • пограничные состояния
  • злокачественные новообразования (скопление атипичных клеток).

В процессе неопластической трансформации клетки доброкачественных опухолей утрачивают способность контроля клеточного деления, но сохраняют способность (полностью или частично) к дифференцировке. Клинически доброкаче- ственные опухоли проявляются как медленно растущие новооб- разования, постепенно сдавливающие прилежащие структуры и ткани, но никогда не проникающие в них. Доброкачественные опухоли хорошо поддаются лечению и редко рецидивируют.

К доброкачественным новообразованиям относят гамартомы, невусы, кисты, аденомы. Термин «гамартома » предложен E. Albrecht в 1907 г. (от греч. hamartia — ошибка) — опухолеподобный незлокачественный процесс с противоестественным сочетанием нормальных компонентов тканей между собой.

Термин «невус» взят из латинского языка, и ранее использовался для описания врожденного повреждения кожи или родимого пятна. В настоящее время этим термином обозначают определяют кожную гамартому или доброкачественное разрастание клеток. Чаще всего этим термином описиываются опухоли из невусных клеток (меланоцитарные невусы) и так называемые органоидные невусы — пороки развития (гамартомы) кожи.

Несмотря на то, что часто новообразования кожи (НОК) можно определить визуально, их диагностика сложна как для онкологов, так и для дерматологов. Кожные патологии настолько разнообразны, а их классификация настолько разветвлена, что тип новообразования может быть часто истолкован неправильно, особенно непрофильным специалистом. Высокая квалификация врача дерматолога, дерматовенеролога или дерматоонколога позволяет в большинстве случаев своевременно распознавать данные заболевания и рассчитывать на хорошие результаты лечения. Немаловажную роль в правильной интерпретации полученных при осмотре данных играют предшествующий клинический опыт врача, соблюдение методологии визуального и инструментального исследования.

Для диагностики используют различные методы, включая оптические и звуковые. К оптическим методам относят конфо- кальную лазерную микроскопию кожи, позволяющую послойно исследовать структуру кожи без ее повреждения. Методика дает возможность в режиме реального времени оценить изменения в структуре кожи, не нарушая ее целостности.

Среди оптических методов изучения патологических образо- ваний кожи можно выделить эпилюминесцентную микроскопию (дерматоскопию ) — неинвазивный диагностический метод визу- альной оценки поражений кожи, позволяющий с различным уве- личением изучить морфологические структуры. С помощью дер- матоскопии можно проводить дифференциальную диагностику между доброкачественными и злокачественными новообразова- ниями, дифференцировать формы пигментных опухолей кожи.

Два дополнительных диагностических метода, основаны на диа- гностических алгоритмах, которые были введены, чтобы увеличить чувствительность при диагностике меланомы. Это «правило ABCD » и «правило семи пунктов».

Для оценки характера меланоцитарного образования исполь- зуют дерматоскопическое правило, именуемое ABCD, согласно которому выявляют асимметрию образования (A — asymmetry, асимметрия), неровные границы (B — border), полихромию (C — color) и структурные различия (D — differential structure, дифференцированные структуры). Правило ABCD основано на определении четырех критериев и с течением времени хорошо зарекомендовало себя при дерматоскопической оценке мелано- цитарных новообразований.

Алгоритм, названный «правилом семи пунктов», обеспечива- ет количественную систему упрощенного классического алгорит- ма «анализа по образцу» и требует идентификации только семи дермоскопических критериев, позволяя менее опытным клини- цистам использовать дерматоскопию.

Среди морфологических методов исследования опухолей кожи выделяют гистологическое и цитологическое исследования. Но- вообразования кожи имеют специфическую патоморфологиче- скую картину, поэтому гистологическая диагностика в настоящее время является золотым стандартом верификации НОК.

Папилломавирусная инфекция (ПВИ) чрезвычайно распрос- транена и разнообразна по клиническим проявлениям. Возбу- дители ПВИ — вирусы папилломы человека, ДНК-содержащие вирусы, широко распространены в природе, поражают высших позвоночных животных и человека, характеризуются генетической гетерогенностью с различным онкогенным потенциалом.

Вульгарные бородавки (verrucae vulgares) Вульгарные бородавки наиболее часто встречаются в детском и юношеском возрасте, обусловлены ВПЧ типов 1, 2, 3. Зараже- ние происходит контактным путем, через микротравмы эпидер- миса.

Локализуются на пальцах конечностей, тыльной поверхно- сти кистей и ладоней. Обыкновенные бородавки представляют собой плотные, величиной 3–10 мм, плоские или полушаровид- ные, невоспалительные, чаще диссеминированные или мало- численные узелки розово-серого цвета, дольчатой структуры, с гиперкератозом на поверхности. Субъективными ощущениями не сопровождаются.

Подошвенные бородавки обусловлены ВПЧ типов 1, 3, 4. Клиническая картина Бородавки располагаются в области подошвы, в местах наи- большего давления и трения при движении. Представляют собой участки гиперкератоза, несколько возвышающиеся над поверх- ностью кожи, плоской или полушаровидной формы, диаметром от 0,5 до 5 см, желто-серого цвета, плотной консистенции. Не- редко подошвенные бородавки сопровождаются болезненными ощущениями. После удаления роговых масс обнаруживают кра- терообразное углубление с сосочковидной поверхностью, а так- же незначительное (точечное) кровотечение.

Читайте также:
Самые эффективные методы лечения папиллом на шее и подмышках

Плоские бородавки чаще проявляются в детском и юноше- ском возрасте, инфекционный агент — вирус папилломы челове- ка типов 3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15. Клиническая картина Высыпания в виде множественных плоских узелков желто- коричневого или телесного цвета, до 1 см в диаметре, с четкими границами, располагаются на лице, тыле кистей, реже в области наружных половых органов. Субъективных ощущений не вызы- вают, могут подвергаться самопроизвольной инволюции.

Клинические формы ВПЧ-инфекции следующие. Вульгарные бородавки. • Подошвенные бородавки: а) тип • myrmecia; б) тип mosaic. Плоские бородавки юношеские. • Генитальные бородавки: а) остроконечные кондиломы; б) • плоские кондиломы шейки матки; в) бовеноидный папулез; г) гигантские кондиломы Бушке–Левенштейна. 781 Глава 59 • Опухоли кожи Бородавки слизистых. • Верруциформная эпидермодисплазия.

ногенитальные бородавки (урогенитальная папилломавирусная инфекция) Код по МКБ-10 A63.0. Аногенитальные (венерические) бородавки. Бородавки обусловлены ВПЧ типов 6 и 11. Пути инфициро- вания различные — сексуальные и бытовые контакты, при меди- цинских исследованиях, в родах. Инкубационный период после первичного инфицирования составляет 2 мес и более. Клиническая картина Наиболее частое и специфическое проявление урогениталь- ной папилломавирусной инфекции — генитальные бородав- ки, которые появляются в местах трения и травматизации при половом акте. У мужчин чаще поражаются головка полового члена, внутренний листок крайней плоти, венечная борозда и уздечка, тело полового члена, лобок, перианальная область, на- ружное отверстие уретры и мочеиспускательный канал. У жен- щин высыпания чаще выявляют в области больших и малых половых губ, задней спайки, влагалища и вульвы, шейки матки, кожи лобка и промежности, перианальной области. Появление генитальных бородавок в области анального отверстия и на пе- рианальной коже встречается у практикующих анальный секс. В случае орально-генитальных контактов бородавки можно выявить на слизистой оболочке полости рта. У больных чаще диагностируют от 5 до 15 элементов, реже они бывают единич- ными. Слияние в крупные очаги наблюдают у иммунокомпро- ментированных пациентов. Различают несколько типов генитальных бородавок. Остро- конечные кондиломы — самая распространенная клиническая форма урогенитальной ПВИ. Кондиломы имеют вид одиночных, множественных или сливных бородавчатых фиброэпителиаль- ных узелков от бледно-розового до ярко-красного цвета, на ко- роткой ножке, нередко напоминают цветную капусту, у женщин локализуются на влажных участках малых половых губ, во вла- галище, у мужчин — на головке полового члена, венечной бороз- де и внутреннем листке крайней плоти, в области наружного от- верстия мочеиспускательного канала.

Новообразования меланоцитарной системы Доброкачественные новообразования меланогенной системы Доброкачественные новообразования меланоцитарной систе- мы — меланоцитарные, или невоклеточные, невусы. Меланоци- тарные невусы очень распространены, однако их гистогенез и «жизненный цикл» еще не полностью изучены и дискутабельны. У клеток меланоцитарного невуса (невусные клетки) отсут- ствуют типичные отростки, в связи с чем не происходит передачи меланина окружающим кератиноцитам, они характеризуются менее активным метаболизмом. Пограничный меланоцитарный (невоклеточный) невус Клетки меланоцитарного невуса (интраэпидермальный невус , юнкциональный невус ) расположены в нижних слоях эпидерми- са и имеют интенсивную окраску. Код по МКБ-10 D22. Меланоформный невус. Клинически это пятно или узелок округлых либо овальных очертаний, с гладкой поверхностью и четкими границами, рав- номерной пигментацией от желтовато-коричневого до темно- коричневого цвета, лишенный волос, размером от 4–5 мм до 1 см. Элементы локализуются на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей.

Сложный (смешанный) невоклеточный невус Дермоэпидермальный невус сочетает черты пограничного и внутридермального невусов: располагается на границе эпидер- миса и в толще дермы. Код по МКБ-10 D22. Меланоформный невус. Клиническая картина Внутриэпидермальный компонент обусловливает темную окраску, внутридермальный — возвышение над уровнем кожи, напоминающее папиллому или бородавку. Элементы темно- коричневого, иногда почти черного цвета. Форма плоская или куполообразная, с гладкой, реже бородавчатой поверхностью. Нередок рост щетинистых волос. Локализация: лицо, волосистая часть головы, туловище, конечности. Течение доброкачествен- ное, без склонности к малигнизации.

Внутридермальный невус Этот невус (родинка , интрадермальный невус) располагается внутри дермы, существует иногда с рождения, но чаще появля- ется в период полового созревания, реже — в зрелом и пожилом возрасте. Код по МКБ-10 D22. Меланоформный невус. 791 Глава 59 • Опухоли кожи Клиническая картина Локализуется на коже лица и туловища. Количество элементов варьирует от одного до нескольких десятков, они возвышаются над уровнем кожи, безболезненные, мягкой или мягкоэласти- ческой консистенции, размером до 7–12 мм в диаметре, полу- шаровидной формы, телесного цвета, но могут иметь розовато- красную или светло-коричневую окраску. Поверхность ровная, нередко пронизана пушковыми и щетинистыми волосами.

Читайте также:
Пластырь для удаления папиллом

испластический невус Код по МКБ-10 D22. Меланоформный невус. Диспластический невус (атипичный невус , невус Кларка , BK-невус) — группа приобретенных меланоцитарных ново- образований кожи с диаметром более 6 мм, являющихся пред- шественниками меланомы, преимущественно поверхностно- распространяющейся. В отличие от обычных приобретенных меланоцитарных не- вусов, диспластический невус возникает позже — незадолго до начала или во время полового созревания, при этом новые эле- менты могут появляться и в старшем возрасте. Частота возник- новения не зависит от пола. Синдром диспластического невуса (синдром атипического не- вуса, ВК-невуса) может быть спорадическим (в 30–50% случаев) или семейным, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Диагностические критерии: наличие более чем 100 меланоцитар- ных невусов, при этом некоторые могут достигать размера более 8 мм, в сочетании с диспластическими невусами. Диспластический меланоцитарный невус может быть стабиль- ным, прогрессировать в меланому или регрессировать.

Клиническая картина Диспластический невус более 6 мм представлен незначитель- но возвышающимся ореолом и узелком в центре, различных оттенков коричневого, розового и, реже, сине-серого цвета. Вы- деляют несколько клинических форм диспластического невуса: типичный, или типа «яичницы-глазуньи» — с возвышающейся центральной частью и плоским ореолом по периферии; ленти- гинозный тип — незначительно возвышающееся образование, поверхность его плоская, темно-коричневого или почти черного цвета; кератотический — темно-коричневого цвета, с бородавча- 796 Раздел V • Частная дерматовенерология той поверхностью, напоминающей себорейный кератоз; эрите- матозный — незначительно возвышающееся образование розо- ватого цвета со слабо выраженной пигментацией. Типичная локализация невуса — кожа туловища и конечно- стей, вместе с тем диспластические невусы могут находиться и на закрытых областях — ягодицах, наружных половых органах, коже стоп и ладоней. Количество элементов варьирует от 1–2 до нескольких сотен. Большинство диспластических меланоцитарных невусов яв- ляются пограничными или сложными.

Диспластические меланоцитарные невусы при имеющихся клинических признаках трансформации в меланому подлежат хирургическому удалению. Это относится как к вновь появив- шимся, так и к ранее существовавшим, но изменившим свою клиническую картину невусам. Множественные диспластиче- ские меланоцитарные невусы не подлежат профилактическому хирургическому удалению. При ведении больных с множествен- ными диспластическими невусами с наличием или отсутствием семейной меланомы в анамнезе необходимо их периодическое наблюдение с фотографированием; удалению подлежат клини- чески изменившиеся и вновь появившиеся элементы.

Меланома — злокачественная опухоль меланоцитарного про- исхождения. Это наиболее злокачественная опухоль человека, 797 Глава 59 • Опухоли кожи поэтому клиническая диагностика меланомы и ее дифферен- цировка от меланоцитарных невусов приобретает чрезвычайно важное практическое значение. В отличие от других злокаче- ственных опухолей кожи, морфологическое подтверждение диа- гноза в большинстве случаев носит ретроспективный характер. Меланома встречается в возрасте 30–60 лет, но может возник- нуть и в более раннем возрасте.

Выделяют четыре наиболее распространенные формы мела- номы: поверхностно-распространяющуюся, узловую, типа зло- качественного лентиго и акрально-лентигинозную. Поверхностно-распространяющаяся форма развивается на внешне неизмененной коже de novo или чаще на фоне пигмент- ного невуса в виде пятна или небольшого плоского узелка темно- бурого либо черного цвета, диаметром 1–3 мм, с постепенным развитием уплотнения и изменением границ; поверхность его становится неровной, очертания неправильные, легко травмиру- ется и кровоточит. В ряде случаев рост на некоторое время при- останавливается, но установить продолжительность временно го «покоя» образования бывает трудно. Метастазы в регионарные лимфатические узлы могут быть уже на ранней стадии. Нередко рост опухоли сопровождается субъективными ощущениями. Узловая меланома представлена плотной бугристой опухолью различных размеров, с быстрым эндо- и экзофитным ростом. Поверхность ее изъязвляется, кровоточит и покрывается корка- ми. Вокруг очага появляются метастатические очаги — элементы черного цвета. Необычные и неклассифицированные формы меланомы: дес- мопластическая, нейротропная, минимально отклоненная мела- нома, злокачественный голубой невус, меланома на стебельке, меланома из баллонообразных клеток. Все формы меланомы дают метастазы в регионарные лимфа- тические узлы, кожу, а также во внутренние органы.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: